Leiomyosarkom des Samenstranges mit paraneoplastischer β-hCG Produktion

Zusammenfassung

Leiomyosarkome des Samenstranges sind sehr seltene Tumoren, die im Gegensatz zu den im Kindesalter häufigeren Rhabdomyosarkomen des Samenstranges nahezu ausschließlich im Erwachsenenalter auftreten. Wir berichten über ein metastasierendes, pleomorphes Leiomyosarkom des Samenstranges bei einem 51 Jahre alten Patienten mit paraneoplastischer β-hCG-Sekretion des Tumors, die sowohl serologisch als auch immunhistologisch nachgewiesen werden konnte. Trotz adjuvanter, postoperativer Radiotherapie kam es im weiteren Verlauf zu einer frühzeitigen pulmonalen Metastasierung mit Wiederanstieg der β-hCG Werte im Serum. Eine β-hCG-Produktion ist bisher außer bei Keimzelltumoren bei einer Vielzahl von weiteren Tumoren beschrieben worden, darunter fast ausschließlich Karzinomen. Bei Leiomyosarkomen wurde dieses Phänomen dagegen bisher nur in 2 Fällen dokumentiert. Diese paraneoplastische Hormonproduktion hat v.a. angesichts der hodennahen Lokalisation unseres Leiomyosarkoms Bedeutung für die differentialdiagnostische Abgrenzung von Keimzelltumoren des Hodens oder deren Metastasen.

Summary

Leiomyosarcomas of the spermatic cord are very rare tumours, which, in contrast to the rhabdomyosarcoms of childhood, occur almost exclusively in adults. We report the case of a 51-year-old male patient with a metastasizing, pleomorphic leiomyosarcoma of the spermatic cord. The tumour showed paraneoplastic secretion of beta-chain human chorionic gonadotropin (β-hCG), as was demonstrated by the elevated levels of β-hCG in serum samples and by immunohistochemistry. Histologically, the tumour was a high-grade leiomyosarcoma which showed an aggressive course with pulmonary metastases appearing 4 months after primary surgery. A concomitant rise in the serum levels of β-hCG was also noted at this time. A wide spectrum of tumours with a choriocarcinomatous component or paraneoplastic production of β-hCG has been described, the vast majority being carcinomas. Only two leiomyosarcomas producing β-hCG have so far been reported. The paraneoplastic production of β-hCG should prevent confusion with germ-cell tumours, especially teratomas.