Großzellige B-Zell-Lymphome Varianten und Entitäten

Zusammenfassung

Neoplasien aus großen B-Zellen sind eine der häufigsten Gruppen der Non-Hodgkin-Lymphome (30–40%). Sie sind durch einen aggressiven klinischen Verlauf charakterisiert. Diese Lymphome entstehen de novo (meist) oder sekundär im Verlauf eines weniger aggressiven Lymphoms. Neben einer primär nodale wird auch häufig eine primär extranodalen Manifestation beobachtet. Zytomorphologisch zeigen die neoplastischen Zellen ein breites Spektrum auch innerhalb desselben Lymphoms. Zahlreiche Befunde der letzten 2 Jahrzehnte haben verdeutlicht, dass die großzelligen B-Zell-Lymphome eine inhomogene Gruppe repräsentieren. Dieser Umstand spiegelt sich in der aktuellen WHO-Klassifikation der malignen Lymphome wider. Es werden 2 große Gruppen, die der Varianten und die der Subtypen, unterschieden. Die verschiedenen Varianten (zentroblastisch, immunoblastisch, anaplastisch, T-Zell-/histiozytenreich) entsprechen Lymphomen, deren Unterscheidung nicht genügend reproduzierbar ist und die keine eigenständigen klinischen, immunphänotypischen und genetischen Merkmale aufweisen. Im Gegensatz hierzu sind das primär mediastinale, das intravaskuläre Lymphom, die primären Ergusslymphome und primären Lymphome des zentralen Nervensystems eigenständige Krankheitsentitäten. Bestimmte neu beschriebene Typen der großzelligen B-Zell-Lymphome, u. a. das plasmoblastische, das ALK-positive und das primär im Magen auftretende, sind in die Klassifikation integriert, werden aber noch nicht als Entitäten aufgeführt.

Summary

Large B-cell neoplasms represent one of the most frequent groups of non-Hodgkin-lymphomas (30–40%). They are characterised by an aggressive clinical course. These lymphomas may evolve either de novo or secondary during the course of a less aggressive lymphoma. In addition to primary nodal, a primary extranodal manifestation is rather common. The neoplastic cells, even within one given case, show a broad morphological spectrum. Several findings of the last two decades have revealed that the large B-cell lymphomas represent an inhomogeneous group. This fact has been taken into account by the new WHO classification of malignant lymphomas. There are two groups identified, that of the variants and that of the subtypes. The various variants (centroblastic, immunoblastic, anaplastic, T-cell/histiocyte-rich) correspond to lymphomas without reproducible discriminating criteria lacking characteristic clinical, immunophenotypical and genetic findings. In contrast, the primary mediastinal, the intravascular, the primary effusion and primary central nervous system lymphomas represent distinct disease entities. A number of recently described large cell lymphoma types, i. e. plasmablastic, ALK-positive and primary gastric, are included in the classification, their designation as distinct entities is still under discussion.