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„Striato-nigrale Degeneration”

„Striato-nigral degeneration”

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Summary

Report on a sporadic case of akinetic-rigid syndrome of Parkinson terminating with rigid stiffening of the extremities accompanied by hypotension with recurrent syncopal attacks. The brain presented symmetrical atrophy and green-brownish discoloration of the lateral putamen. The histopathological findings are compatible with the “striato-nigral degeneration” (snD) described byAdams et al.: Symmetrical degeneration and gliosis of the putamen with deposition of acid haematin in glial cells of the atrophic regions, secondary degeneration of the external pallidal segment, and severe bilateral affection of the substantia nigra pars compacta with neuronal depletion and sclerosis of the ventral and intermediate caudal nuclei with some Lewy bodies, and symmetrical lesion of locus coeruleus and nucl. dorsalis vagi. This syndrome is suggested a special manifestation form of combined system degenerations of the CNS which for the moment can be set apart from the classical paralysis agitans. Whether it is a separate clinico-pathological entity is not yet elucidated. Usually a clinical differentiation from Parkinson's syndrome is impossible. The significance of supranigral lesions for akinetic-rigid Parkinson's syndromes is discussed. The heavy deposition of acid haematin in the putamen is unspecific, its pathogenesis being obscure. In the addendum a further verified case of snD with clinical syndrome of akinetic-rigid Parkinsonism and almost identical neuropathological findings is mentioned.

Zusammenfassung

Bericht über einen sporadischen Fall von akinetisch-rigidem Parkinson-Syndrom mit leichtem Pyramidenbahnsyndrom und terminaler rigider Versteifung, das zuletzt mit Neigung zu Kollapszuständen einherging. Das Gehirn bot eine symmetrische Linsenkernatrophie mit grüngrauen eingesunkenen Herden im lateralen Putamen. Der histopathologische Befund entspricht dem Bild der „striato-nigralen Degeneration” (snD) (Adams et al., 1961): Symmetrische Putamendegeneration mit Gliose und reichlich Ablagerung von saurem Hämatin in der Makroglia der atrophischen Bezirke, sekundärer Atrophie des Pallidum externum sowie schwerer symmetrischer Schädigung der Zona compacta nigrae mit Verödung und Sklerose der ventralen und mittleren kaudalen Kerngruppen nebst einzelnen Lewy-Körperchen und symmetrischer Verödung von Locus coeruleus und dorsalem Vaguskern. Sie wird als eine spezielle Manifestationsform kombinierter Systematrophien aufgefaßt und nosologisch vorläufig von der klassischen Paralysis agitans abgegrenzt. Eine klinische Unterscheidung ist im allgemeinen nicht möglich. Die Bedeutung supranigraler Läsionen für die akinetisch-rigiden Parkinson-Syndrome wird diskutiert. Die Anhäufung von saurem Hämatin im Putamen ist ein unspezifischer, aber pathogenetisch ungeklärter Befund. Im Anhang wird eine weitere verifizierte Beobachtung von snD mit akinetisch-rigidem Parkinson-Syndrom und annähernd identischem neuropathologischen Befund erwähnt.

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Authors and Affiliations

  1. Neurologisches Institut des Universität Wien, Schwarzspanierstraße 17, A.1090, Wien, Österreich

    K. Jellinger

  2. Neurologische Abteilung des A. H. Wien-Lainz, Wien-Lainz, Österreich

    W. Danielczyk

Authors
  1. K. Jellinger
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  2. W. Danielczyk
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Jellinger, K., Danielczyk, W. „Striato-nigrale Degeneration”. Acta Neuropathol 10, 242–257 (1968). https://doi.org/10.1007/BF00687726

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