The intramuscular nerve endings in muscular dystrophy

Summary

• 1. In a large series of muscle biopsies from cases of pseudohypertrophic muscular dystrophy vitally stained preparations almost invariably showed changes in the terminal motor innervation.

• 2. The motor end plates showed either pale staining swelling and fusion of the terminal expansions with some simplification of the terminal arborisation or shrinkage and dark staining of the terminal expansions giving the end plate a stumpy appearance. This second change was mainly seen on atrophic muscle fibres.

• 3. Electron microscopic preparations suggested that the vitality of the neurone was not diminished and the changes seen were secondary to primary disease of the muscle fibre thus providing yet another example of the lability of the structure of the motor end plate in response to changes in its environment.

Zusammenfassung

• 1. In einer großen Serie von Muskelbiopsien von Fällen pseudohypertrophischer Muskeldystrophie zeigten vital gefärbte Präparate fast ausnahmslos Veränderungen an den motorischen Nervenendungen.

• 2. Die motorischen Endplatten zeigten entweder schwach gefärbte Anschwellung und Fusion der Endausbreitung mit Vereinfachung der Endverzweigungen oder Schrumpfung und dunkler Anfärbung der Endausbreitung, wodurch die Endplatten ein stumpfartiges Aussehen erhielten. Diese zweite Art der Veränderung zeigte sich vor allem an atropischen Muskelfasern.

• 3. Elektronmikroskopische Präparate lassen vermuten, daß die Vitalität der Neurone nicht vermindert ist und die beobachteten Veränderungen Sekundärerscheinungen einer primären Muskelfasererkrankung darstellen, die solchermaßen ein weiteres Beispiel für die Labilität der Struktur der motorischen Endplatten in bezug auf ihre Reaktionsfähigkeit bei Veränderungen ihrer Umgebung liefern.