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Die cutane Form der hepatischen Porphyrie und die Porphyrinausscheidung im Harn

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Zusammenfassung

Bei 8 Patienten mit Symptomen der cutanen Form der hepatischen Porphyrie wurden die Porphyrine im Harn analysiert. Die ätherlöslichen Porphyrine und die ätherunlöslichen Uroporphyrine wurden nach Hans Fischer u. Saillet gewonnen. Die quantitative Bestimmung erfolgte durch. Fluorescenzmessung und wurde auf Hämatoporphyrin bezogen. Mit den von Kehl u. Stich, Chu sowie Falk u. Benson angegebenen papierchromatographischen Methoden wurden die Porphyrine in die einzelnen Komponenten bzw. Isomeren getrennt.

In allen Fällen wurde eine vermehrte Ausscheidung des Uroporphyrins im Harn festgestellt; teilweise waren auch erhöhte Mengen Koproporphyrin und Spuren von Proto-und Deuteroporphyrin im Harn nachzuweisen. Zwei Patienten schieden auch Porphobilinogen aus, wovon einer in der Anamnese Zeichen der kombinierten Form der hepatischen Porphyrie bot.

Bei der Untersuchung der Uroporphyrin-und Koproporphyrinisomeren, die nach ihrer Fluorescenzintensität auf dem Papierchromatogramm geschätzt wurden, fand sich überwiegend der Typ I.

Bei der hier vorliegenden cutanen Form der hepatischen Porphyrie kann die Leber die Decarboxylierung und Dehydrierung von Uroporphyrin zu Protoporphyrin nicht genügend durchführen, so daß die Häminsynthese in der Leber auf der Stufe des Uroporphyrins stehenbleibt. Zur Manifestation der Erkrankung dürften schädigende Einflüsse auf das Enzymsystem in der Leber von Bedeutung sein.

Die Therapie ist wenig erfolgversprechend, vielleicht kann mit Cortisonen eine gewisse Besserung der Stoffwechsellage erreicht werden.

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Authors and Affiliations

  1. Universitäts-Hautklinik Frankfurt am Main, Frankfurt am Main, Deutschland

    G. Leonhardi & M. Baier

Authors
  1. G. Leonhardi
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  2. M. Baier
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Herrn Prof. Dr. W. Schönfeld zum 70. Geburtstag.

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Leonhardi, G., Baier, M. Die cutane Form der hepatischen Porphyrie und die Porphyrinausscheidung im Harn. Arch. klin. exp. Derm. 207, 554–575 (1958). https://doi.org/10.1007/BF00481124

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