Sehneckenmißbildungen

Summary

The description is given of two cases of inner ear deformities. The age of the first subject being a 6 years old girl, who suffered with deafness in one ear which had a labyrinth deformation. The x-ray examination showed a clear cochlearaplasy. The one sided deformity was also confirmed in the semicircular canals in particular the laterial semicircular canal. In the second case, the same x-ray method was used to a 13 years old deaf-mute girl, whose both labyrinthes could not respond to caloric tests and rotation-test: it was the type of bilateral (particularly) symmetrical cochlear abnormality as identified by Mondixi-Alexander: there exists an atrophy of Modiolus. Within the labyrinth only the lateral semicircular canals were deformed in both sides.

With the aid of human embryogenese, the time at which these developmental deformities, as stated, cannot be determined after examination of the pregency histories of the mothers of the 2 patients, it did not clarify the aetiology.

Zusammenfassung

Es wird über zwei Fälle von Innenohrmißbildungen berichtet. In einem Fall handelt es sich um ein einseitig taubes 6jähriges Mädchen mit Labyrinthausfall der gleichen Seite. Die Röntgenuntersuchung (Aufnahmen nach Schüller u. Stenvers Bowie polycyclisches Pyramidentomogramm nach Frey u. Mündnich) ergibt eine nahezu vollständige Schneckenaplasie. Die einseitige Mißbildung betrifft ebenfalls den Bogengangsapparat, hier vorwiegend den Ductus semicircularis lateralis. Im anderen Fall wird mit der gleichen röntgenologischen Methodik bei einem 13jährigen taubstummen Mädchen, welches beiderseits calorisch and rotatorisch nicht erregbare Labyrinthe besitzt, eine bilaterale, im wesentlichen symmetrische Schneckenanomalie vom Typus Mondini-Alexander nachgewiesen : es liegt eine Verkümmerung des Modiolus vor. Innerhalb der Pars superior labyrinthi ist lediglich der laterale Bogengang ebenfalls beiderseits mißgestaltet.

Es wird versucht, an Hand der menschlichen Embryogenese füur die geschilderten Befunde den Zeitpunkt der Entwicklungsstörung zu bestimmen, veil in beiden Fällen die Schwangerschaftsanamnese der Mütter der Patientinnen nichts zur Klärung der Ätiologie beiträgt.