Summary
Ten cases of congenital megacolon in adolescents and adults are reported, operated on 1968–1979. The diagnosis was based on a history of chronic constipation since infancy, histologic investigation of biopsy specimens, and X-ray examination. Six patients were operated on only as adults. Two had undergone surgery previously without excision of the aganglionic segment. Two patients with excision of the aganglionic rectosigmoid colon in infancy developed symptoms of Hirschsprung's disease in adolescence due to ganglion cell degeneration orally to the site of primary anastomosis. Congenital aganglionic megacolon should be considered even in adult megacolon.
Zusammenfassung
Es wird über 10 Patienten (10–67 Jahre) mit Obstipation von Kindheit an berichtet, die zwischen 1968 und 1979 wegen histologisch gesicherten Megacolon congenitum behandelt wurden. 6 Patienten wurden im Erwachsenenalter erstmals operiert, 2 waren mehrfach unzureichend voroperiert und kamen zur Resektion des aganglionären Segments. Bei 2 Patienten trat Jahre nach Resektion des aganglionären Rectosigmoids im Kindesalter erneut eine Hirschsprung-Symptomatik auf infolge sekundärer Aganglionose oral der Anastomose. Ein sogenanntes symptomatisches Megacolon (z. B. bei Hypothyreose) schließt ein Megacolon congenitum nicht aus.
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Reifferscheid, P., Bähr, R. 101. Diagnostische und therapeutische Probleme beim Megacolon congenitum des Erwachsenen. Langenbecks Arch Chiv 352, 343 (1980). https://doi.org/10.1007/BF01292062
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF01292062