30. Hormonproduzierende Tumoren im Kindesalter

Summary

Hormone-active tumours are rare in children, with the exception of catecholamine-producing neuroblastomas. They affect mainly the thyroid, adrenal and reproductive glands. Five such cases were observed within the past seven years. Two were Leydig-cell tumours, two carcinomas of the suprarenals with Cushing's syndrome and one an adenoma of the adrenal glands with adiposo genital syndrome. Interesting details regarding these five cases are discussed. A very progressive case of the very rare Leydig-cell tumour was observed in a boy aged six. These hormone-active tumours are usually benign. Both carcinomas of the adrenal cortex proved fatal although macrospopically good demarcation had been observed. In this connection the problem of treatment, particularly with the insecticide o′ p′ DDD was discussed. The histopathological problems of the transition from adenoma to carcinoma in a case of adrenal adenoma, combined, as rarely occurs, with an adiposo-genital syndrome, and leading to partial feminization, are discussed.

Zusammenfassung

Hormonaktive Tumoren bei Kindern sind selten, mit Ausnahme der Katecholamine produzierenden Neuroblastome. Sie betreffen vor allem Schilddrüse, Nebennieren und Keimdrüsen. In den letzten 7 Jahren wurden 5 derartige Fälle beobachtet. Es handelte sich um 2 Leydig-Zelltumoren, 2 Nebennierenrindencarcinome mit Cushing-Symptomatik und einem Nebennierenrindenadenom mit AGS-Symptomatik. Von diesen 5 Beobachtungen wurden interessante Einzel-heiten diskutiert. Bei den sehr seltenen Leydig-Zelltumoren handelte es sich um 6 jährige Knaben mit weit fortgeschrittener Acceleration. Es sind in der Regel gutartige Tumoren. — Die beiden Nebennierenrindencarcinome führten trotz makroskopisch guter Abgrenzung in beiden Fällen zum Exitus. Dabei wurde das Problem der Therapie insbesondere mit dem Insecticid o′-p′-DDD diskutiert. Anhand des Nebennierenrindenadenoms, das eine sehr seltene Kombination mit AGS-Symptomatik, zum Teil auch Feminisierung zeigte, wurden die patho-histologischen Probleme der Übergänge zwischen Carcinom und Adenom diskutiert.