Zystische Pankreastumoren

Abstract

Before 1978, where cystic tumors of the pancreas were concerned, pathologists only differentiated between cystic adenomas and cystadenocarcinomas. Recently, however, further tumor entities have been introduced. We now differentiate between the generally benign serous cystic adenoma, the potentially malignant mucinous cystadenoma, the possibly malignant papillary cystic tumor, and the always malignant mucinous cystadenocarcinoma. Other rare tumors include the solid cystic acinous-cell tumor, the cystic islet tumor, and mucinous ductal hyperplasia. Because of their slow growth and primary displacement nature, all of these tumors can usually be detected only after they have attained considerable size. Computed tomography (CT), sonography and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) have an established role in diagnosis. With these methods, as a rule, it is possible to identify pseudocysts; however, differentiation between the individual tumor types is almost impossible. In our study from 1979 to 1990, we observed ten cases of serous cystic adenomas, nine cystadenocarcinomas, and four malignant papillary-cystic tumors. Of these, nine of the ten serous cystic adenomas, four of the five mucinous cystadenomas, all four papillary-cystic tumors, and five of the nine cystadeno-carcinomas were curatively resected. All patients with curatively resected adenomas and one patient with an R1-resected cystic adenoma remained free of recurrence throughout the follow-up period. One 86-year-old female patient in whom a serous cystic adenoma was histologically determined still has no symptoms 8 years after diagnosis despite slow tumor progression. Two of the five patients in whom a cystadenocarcinoma was curatively resected died postoperatively; a third patient died of tumor recurrence 4 months following resection. The two remaining patients are alive and tumor-free at 16 and 28 months postoperatively. All four patients with mucinous cystadenocarcinomas who underwent palliative operations died of their tumor 8 to 28 months later. Two of the four patients with a malignant papillary cystic tumor were alive and recurrence-free 73 and 30 months postoperatively. One patient died free of tumor 45 months postoperatively, and the fourth patient is presently at the preterminal stage following development of a synchronous metastasizing second tumor. Diagnostic techniques cannot be used to differentiate between the individual tumor types; however, because cystic tumors of the pancreas have a good prognosis following curative resection, complete removal of the tumor and a complete histological workup of the entire cyst is required. The resection should be performed in accordance with the oncological rules radical operations.

Zusammenfassung

Vor 1978 unterschied man bei den zystischen Tumoren des Pankreas nur zwischen Zystadenom und Zystadenokarzinom [2]. Inzwischen wurden von den Pathologen eine Reihe weiterer Tumorentitäten klassifiziert. Man differenziert heutzutage zwischen dem generell gutartigen serösen Zystadenom, dem potentiell maligne entartenden muzinösen Zystadenom, dem fakultativ malignen papillär-zystischen Tumor und dem muzinösen Zystadenokarzinom als obligat malignen Tumor. Weitere seltenere Tumortypen sind der solid-zystische Acinuszelltumor, der zystische Inselzelltumor sowie die muzinöse duktale Hyperplasie. Aufgrund des langsamen Wachstums mit in erster Linie verdrängendem Charakter werden alle diese Tumoren häufig erst bet schon beachtlicher Tumorgröße diagnostiziert. Bei der Diagnostik haben das CT, die Ultraschalluntersuchung sowie die ERCP einen festen Stellenwert. Dabei ist es in der Regel zwar möglich, eine Unterscheidung zur Pseudozyste zu führen, eine Differenzierung der einzelnen Tumortypen ist mit Mitteln der Diagnostik nahezu unmöglich. In unserem Krankengut sahen wir in den Jahren 1979 his 1990 10 Fälle von serösen Zystadenomen, weiterhin 5 muzinöse Zystadenome, 9 Zystadenokarzinome sowie 4 maligne papillär-zystische Tumoren. Von diesen konnten 9 der 10 serösen Zystadenomen, 4 von 5 muzindsen Zystadenomen, alle 4 papillär-zystischen Tumoren Bowie 5 von 9 Zystadenokarzinomen kurativ reseziert werden. Alle Patienten mit kurativ resezierten Adenomen blieben wie auch ein Patient mit einem RI -resezierten Zystadenom in der Nachbeobachtungszeit tumorfrei. Eine Patientin, bei der ein seröses Zystadenom nur histologisch gesichert worden war, lebt inzwischen 8 Jahre nach Diagnosestellung mit nunmehr 86 Jahren unter langsamer Progression weiterhin beschwerdenfrei. Von den 5 Patienten, bei denen ein Zystadenokarzinom kurativ reseziert worden war, verstarben 2 Patienten postoperativ. Ein dritter verstarb 4 Monate nach dem Eingriff an einem ausgedehnten Tumorrezidiv. Die beiden restlichen Patienten leben nach 16 und 28 Monaten tumorfrei. Alle 4 palliativ operierten Patienten mit muzindsen Zystadenokarzinomen verstarben nach 8 bis 28 Monaten an ihrer Tumorerkrankung. Von den 4 Patienten mit einem malignen papillär-zystischen Tumor leben 2 73 und 30 Monate nach der Operation erscheinungsfrei. Ein Patient verstarb tumorfrei 45 Monate nach dem Eingriff und der vierte ist 39 Monate nach dem Eingriff wegen eines synchronen metastasierenden Zweittumors inzwischen in einem präfinalen Zustand. Eine Unterscheidung zwischen den einzelnen Tumortypen ist durch diagnostische Maßnahmen nicht möglich. Da aber nach kurativer Resektion zystische Pankreastumoren eine sehr gute Prognose aufweisen, ist grundsätzlich eine komplette Entfernung des Tumors sowie anschließend eine vollständige histologische Aufarbeitung der gesamten Zyste zu fordern. Diese Resektion sollte nach den Grundsätzen der onkologischen Radikalität durchgeführt werden.