Kongenitale Duodenalstenose im Erwachsenenalter

Abstract

A high-grade duodenal stenosis in adults can, in rare cases, be congenital, and its cause is found in an intraduodenally sited membrane. The anamnesis reveals growth disorders with vomiting and meteorism and abdominal complaints. A perforation opening in this membrane is the reason for survival into adulthood. The X-ray appearance and deep duodenoscopy make the diagnosis easy. Volvulus in cases of malrotation, Ladd's ligaments, anular pancreas, and compression of the duodenum by mesenteric vessels must be considered in the differential diagnosis. When the intraduodenal membrane is resected it is most important to expose the papilla Vateri, since this not uncommonly ends in the area of the septum. If necessary, a duodenoduodenostomy is performed. If the windsock web abnormality is present the duodenum should be opened at the point of attachment of the diaphragm. The construction of a gastrojejunostomy should be avoided.

Zusammenfassung

Eine hochgradige Duodenalstenose im Erwachsenenalter kann in seltenen Fällen angeboren sein und findet ihre Ursache in einer intraduodenal gelegenen Membran. Die Anamnese zeigt Wachstumsstörungen mit Erbrechen und Meteorismus und abdominelle Beschwerden. Eine Perforationsöffnung in dieser Membran ist die Ursache fur ein Überleben bis ins Erwachsenenalter. Die Röntgendarstellung und die tiefe Duodenoskopie lassen auf einfache Weise die Diagnose stellen. Differentialdiagnostisch müssen der Volvulus bei Malrotation, Ladd-Bänder und das Pancreas anulare, sowie die Kompression des Duodenums durch Mesenterialgefäße erwogen werden. Das operative Verfahren der Wahl ist die Resektion der intraduodenalen Membran. Dabei ist v. a. die Papilla Vateri darzustellen, da diese nicht selten im Bereich des Septums mündet. Das längs eröffnete Duodenum wird quer verschlossen. Bei der Wind-Sock-Web-Anomalie sollte das Duodenum an der Ansatzstelle des Diaphragmas eröffnet werden. Die Anlage einer Gastrojejunostomie ist inadäquat und zu vermeiden.