Perioperative Überwachung der Hämoglobinfraktionen bei homozygoter Sichelzellanämie

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 25jährige Patientin mit homozygoter Sichelzellanämie, die sich in kurzem Abstand dem endoprothetischen Ersatz beider Hüftgelenke unterziehen mußte und bei der die Überwachung der Hämoglobinfraktionen durch automatisierte Niederdruck-Mikrosäulen-Chromatographie erfolgte. Diese Chromatographie dient primär zur retrograden Beurteilung der Blutzuckereinstellung (Hb A_1C-Bestimmung). Sie läßt sich in ausreichender Präzision und Spezifität auch zur quantitativen Untersuchung von Varianten des Hämoglobinmoleküls (Hb) wie bei der Sichelzellanämie (Hb S) verwenden. Die Kenntnis des Anteils des Hb S am Gesamthämoglobin ist zur präoperativen Risikoeinschätzung, zur Vermeidung von sichelzellbedingten Komplikationen und zur Steuerung der perioperativen Transfusionstherapie wichtig. Die Standardmethode zur Bestimmung der Hämoglobinfraktionen, die vorzugsweise beim Verdacht auf eine Hämoglobinopathie eingesetzt wird, die Hämoglobinelektrophorese, ist relativ aufwendig und in der Regel nur an größeren medizinischen Zentren verfügbar. Anhand des Falls wird eine einfache, kostensparende und innerhalb 1 h verfügbare Überwachungsmethode bei bekannter Sichelzellanämie demonstriert.

Abstract

This case report presents the perioperative management of double-sided hip arthroplasty in a patient (female, 25 years old) homozygous for sickle cell anemia (SS). The fraction of sickle hemoglobin (Hb S) to total hemoglobin was monitored with an automated cation exchange microcolumn chromatography. The main purpose of ion exchange chromatography is to measure glycated hemoglobin A (HbA_1c) in diabetic patients. Furthermore, as a by-product, this test enables the quantitative assessment of aberrant hemoglobin molecules such as sickle cell hemoglobin Hb S with sufficient precision and selectivity. The standard method, hemoglobin-electrophoresis is more complicated and not generally available. For the perioperative estimation of the risk for sickle cell related complications and as a guide for transfusion therapy, knowledge of preoperative Hb S level is essential. In this case report, the clinical use of a rapid laboratory test at low costs with common equipment in a patient with known homozygous sickle cell anemia is demonstrated.