Büschelartiges Hämangiom („tufted angioma“) Klinisch-pathologische und immunhistologische Analyse von fünf Fällen einer distinkten Entität im Spektrum der kapillären Hämangiome

Zusammenfassung

Es werden fünf Patienten, zwei weibliche und drei männliche Patienten mit einem büschelartigen Hämangiom („tufted angioma“) vorgestellt. Das Alter der Patienten lag zum Zeitpunkt der Exzision zwischen 10 und 62 Jahren, die Läsionen waren in jeweils zwei Fällen im Kopf/Halsbereich bzw. im Bereich der oberen Extremitäten und bei einem Patienten am Körperstamm lokalisiert. Die Tumoren imponierten klinisch als erhabene Plaques, als flache Tumoren mit papulösen und makulären Arealen oder als erythematöse Plaques mit kleinknotigen Anteilen. Vier der Läsionen wurden bioptiert, bei einer Patientin wurde eine operative Entfernung der Läsion mit anschließender plastischer Deckung vorgenommen. Die fünf Tumoren waren histologisch durch irregulär in der Dermis bzw. in einem Fall auch in der oberen Subkutis verteilte, vaskuläre Lobuli gekennzeichnet, die aus plumpen Endothelien und spindeligen Perizyten bestanden und immer wieder von gekrümmten vaskulären Spalträumen unvollständig umfaßt wurden. Die Immunpositivität für CD 31 bzw. CD 34 und alpha-glattmuskulärem Aktin bei Negativität der endothelialen Zellen gegenüber Faktor VIII assoziiertem Antigen verdeutlichen das Vorhandensein zweier zellulärer Komponenten im büschelartigen Hämangiom und die Unreife der endothelialen Tumorzellen. Der Nachweis von regulären Mitosefiguren in zwei Fällen und die erhöhte proliferative Aktivität in drei von vier untersuchten Fällen in den vaskulären Lobuli unterstreichen die neoplastische Natur des klinisch häufig langsam progredienten büschelartigen Tumors. Das benigne büschelartige Hämangiom stellt eine distinkte Entität im Spektrum der kapillären Hämangiome dar und muß von weiteren vaskulären Läsionen unterschieden werden.

Summary

Two female and three male patients with acquired “tufted angioma” are presented. The age of these patients ranged from 10 to 62 years. Two lesions were sited in the head and neck region, two in the upper extremities, and one on the trunk. Clinically, the angiomatous lesions appeared as elevated plaques, flat lesions with papular and macular areas, or erythematous plaques with small nodules. In four cases a biopsy was done, and in one case the tumour was excised. Histologically, the neoplasms were characterized by irregularly distributed vascular tufts in the dermis, and, in one case, in the upper subcutis. The vascular tufts were composed of plump endothelial cells and spindle-shaped pericytes surrounded by crescent-shaped vascular spaces. The positive staining for CD 31 and for CD 34 and alpha-smooth muscle actin, and the negative staining of endothelial cells for factor VIII underline both the existence of two cellular components in tufted angioma and the immaturity of endothelial cells. Evidence of regular mitotic figures in two cases and increased proliferative activity in three out of four cases tested, emphasize the neoplastic nature of slowly growing tufted angioma. Benign tufted angioma is a distinct entity in the spectrum of capillary haemangiomas and must be distinguished from other vascular neoplasms.