Kaposiforme, HHV-8-negative Akroangiodermatitis bei chronisch-venöser Insuffizienz

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 76jährige Patientin mit einer ausgeprägten kaposiformen Akroangiodermatitis (Morbus Mali), die sich klinisch mit großflächig konfluierenden, lividroten bis bläulich-schwarzen Papeln an beiden Unterschenkeln manifestierte und auf einer chronisch-venösen Insuffizienz Grad II nach Widmer mit Stammvarikosis Grad IV nach Hach sowie Parva- und Perforansinsuffizienzen bereits beruhte. Histologisch fanden sich, beschränkt auf die obere Dermis, prominente, dickwandige Kapillarproliferate, deren Endothelzellen immunhistologisch als ausgereift identifiziert werden konnten. In der Polymerase-Ketten-Reaktion war das Humane Herpes-Virus-8, das neuerdings beim klassischen und HIV-assoziierten, echten Kaposi-Sarkom nachgewiesen wurde, nicht nachweisbar. Das Krankheitsbild war bei unserer Patientin so ausgeprägt, daß wir hier unter Berücksichtigung der neueren Literatur erneut auf die Kriterien zur Abgrenzung der kaposiformen Akroangiodermatitis vom Kaposi-Sarkom eingehen.

Summary

A 76-year-old female patient developed severe manifestations of a kaposi-like acroangiodermatitis (so-called Mali’s disease) due to chronic venous insufficiency of the lower extremities. The patient presented with large areas of confluent, violaceous or brown-black papules on both lower legs. Histologically, proliferation of thick-walled capillaries was seen in the upper dermis consisting of fully differentiated endothelial cells, as shown by immunohistochemistry. In contrast to true Kaposi’s sarcoma, human-herpes-virus-8 DNA could not be detected by polymerase-chain-reaction in this condition. We review the diagnostic criteria used to distinguish between acroangiodermatitis, also called pseudo-Kaposi’s sarcoma, and the true Kaposi’s sarcoma.