Congenital absence of the gall bladder

Summary

Congenital absence of the gall bladder is an extremely rare embryological aberration with a reported incidence ranging between 0.013 and 0.075%. This report, the first from South Africa, discusses 2 cases of gall bladder agenesis, bringing to 413 the number of cases reported in the literature. In confirming the diagnosis of an agenesis of the gall bladder, it is necessary to exclude the abnormal locations which are intrahepatic, retrohepatic, on the left side, or within the lesser omentum or falciform ligament and retroperitoneal. Patients with gall bladder agenesis are classified into 3 categories: i) Multiple foetal anomaly (12.9%), ii) Asymptomatic (31.6%) and iii) Symptomatic (55.6%). Notwithstanding current diagnostic modalities, this rare condition may still present a dilemma to the abdominal surgeon. Agenesis of the gall bladder is a well-recognised but uncommon congenital abnormality. With the advent of minimal access surgery laparotomy may be avoided as the condition, when suspected, may be confirmed by ERCP and CT scan.

Résumé

L'absence congénitale de la vésicule biliaire est une malformation dont l'incidence est évaluée de 0,013 à 0,075 %. Nous rapportons deux observations d'agénésie de la vésicule biliaire, représentant les premiers cas de l'Afrique du Sud, nous les confronterons au 413 cas de la littérature. Pour confirmer le diagnostic d'agénésie de la vésicule biliaire, il est nécessaire d'exclure les localisations vésiculaires anormales, soit intra-hépatiques, soit rétro-hépatiques, soit dans le foie gauche, soit à l'intérieur de l'omentum ou du ligament falciforme, voire même rétro-péritonéales. Les patients porteurs d'agénésie de la vésicule biliaire sont classés en trois catégories : 1) Sujets porteurs de multiples anomalies foetales (12,9 %) 2) Sujets asymptômatiques (33,6 %) 3) Sujets avec manifestations cliniques (55,6 %). Néanmoins, les modalités diagnostiques habituelles peuvent, dans de rares conditions, se présenter dans le cadre d'une urgence chirurgicale abdominale. L'agénésie de la vésicule biliaire est une malformation bien connue, mais reste une anomalie rare. Avec l'avènement des abords chirurgicaux à minima, la laparotomie peut être évitée à condition que dans les cas suspectés, on réalise une exploration par endoscopie rétrograde des voies biliaires et pancréatiques (ERCP) et un scanner abdominal.