Myasthene Krise und Intensivtherapie der Myasthenia gravis

Zusammenfassung

Krisenhafte Verschlechterungen einer Myasthenia gravis können insbesondere aufgrund einer Ateminsuffizienz und einer Schluckstörung mit Aspirationsgefahr lebensbedrohlich sein. Auslöser sind häufig interkurrente Infektionen, eine Verschlechterung durch den natürlichen Verlauf der Erkrankung oder eine unzureichende immunsuppressive Behandlung der Myasthenie. Die Einweisung in eine in der Behandlung der Myasthenia gravis erfahrene neurologische Klinik ist dann erforderlich und darf keinesfalls verzögert werden. Die spezifische Akuttherapie besteht in der symptomatischen Medikation mit Cholinesterasehemmern, der Krisenintervention mit Plasmapherese oder intravenöser hochdosierter Gabe von Immunglobulinen und Immunsuppressionen mit Glukokortikoiden. Infektionen müssen konsequent behandelt werden. Die Thymektomie ist nie notfallmäßig indiziert und soll erst nach Stabilisierung des Patienten erfolgen. Falls eine bedrohliche Atem- oder Schluckstörung nicht aufgehalten werden kann, soll die Verlegung auf eine fachneurologische Intensivstation und ggfs. Die Intubation rechtzeitig und elektiv nach Aufklärung des Patienten durchgeführt werden. Wichtig sind eine sorgfältige Pflege und prophylaktische Maßnahmen zur Vermeidung von Infektionen, Beinvenenthrombosen und psychischen Komplikationen, um die an sich günstige Prognose nicht zu gefährden. Die beste Therapie besteht möglichst jedoch in der Prävention der myasthenen Krise.

Summary

Myasthenic crisis is a lifethreatening complication of myasthenia gravis due to respiratory failure and inability to swallow and cough up secretions. Frequent causes are intercurrent infections, fluctuations due to the natural history of the disease and insufficient immunosuppressive treatment prior to the crisis. Early referral to an experienced neurologist is essential. Specific therapy consists of symptomatic treatment with cholinesterase inhibitors, crisis management with plasmapheresis or immunoglobulins and immunosuppression with clucocorticoids. Infections must be treated vigorously. Thymectomy in patients with previously unrecognized myasthenia gravis is never urgently indicated and should be postponed until the patient is stabilized. In cases of impending respiratory failure and severe swallowing difficulties, early and elective admission to a specialized neurological intensive care unit and elective intubation should be performed. Adequate nursing care of intubated patients and a set of prophylactic measures are essential to avoid complications adversely affecting prognosis. Whenever it can be achieved, the best therapy of myasthenic crisis is its prevention by appropriate long-term management and follow-up of patients with myasthenia gravis.