Abnormer Ursprung der rechten Pulmonalarterie aus der Aorta ascendens: eine seltene Ursache einer rechtsventrikulären Dekompensation im Säuglingsalter

Zusammenfassung

Wir berichten über ein nunmehr 6 Monate altes Kind, welches im Alter von 2 Monaten durch eine Rechtsherzinsuffizienz unklarer Ursache auffiel. In der transthorakalen Echokardiographie und in der sich unmittelbar anschließenden Herzkatheteruntersuchung wurde eine fehlentspringende rechte Pulmonalarterie (RPA) aus der Aorta ascendens diagnostiziert. Die operative Korrektur erfolgte am Folgetag durch Re-implantation der RPA in den Pulmonalarterienstamm unter Erweiterung der Neo-Bifurkation mit Perikardflicken. Der postoperative Verlauf war komplikationslos.    Schlussfolgerung: Eine unklare RV-Dekompensation geht in einigen seltenen Fällen auf eine abnormal entspringende RPA zurück, die initialen Symptome hängen dabei entscheidend vom Ausmaß der sekundären pulmonalen Hypertension ab.

Summary

A 6-month-old infant was investigated for the first time at the German Heart Institute because of right ventricular insufficiency. The echocardiogram revealed right ventricular dilatation, severe tricuspid valve regurgitation, pulmonary hypertension and abnormal origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. The subsequent catheterization confirmed the diagnosis and the increased pulmonary vascular resistance in the right and left lung. The infant underwent immediate cardiac surgery and re-implantation of the right pulmonary artery in a newly created bifurcation using pericardial patch material. The postoperative course was complicated by persistent pulmonary hypertension, which was successfully treated with inhaled nitric oxide (NO).    The infant was discharged in good cardiorespiratory conditions on the 15^th postoperative day.    Conclusion: Right ventricular failure and pulmonary hypertension in infancy can be associated with the rare malformation of abnormal origin of the pulmonary artery from the ascending aorta.