ISSN:
1432-1440
Keywords:
M. Wilson
;
Hemolytic anemia
;
copper metabolism
;
Erythrocyte enzymes
;
Allosteric inhibition of enzymes
;
Pyruvate kinase
;
Glucose-6-phosphate dehydrogenase
;
Glutathione reductase
;
M. Wilson
;
Hämolytische Anämie
;
Kupferstoffwechsel
;
Erythrocytenenzyme
;
Allosterische Hemmung von Enzymen
;
Pyruvatkinase
;
Glucose-6-phosphatdehydrogenase
;
Glutathionreductase
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es werden 4 Fälle von Anämie bei Wilsonscher Erkrankung beschrieben, bei denen die hämolytische Anämie der Diagnosestellung des Morbus Wilson zum Teil um Jahre vorausging. Auf die Bedeutung der hämolytischen Anämie als Initial-Symptom des Morbus Wilson wird hingewiesen. Die Ursache der hämolytischen Anämie ist eine akute Kupfervergiftung durch das zu diesem Zeitpunkt erhöhte freie, nicht an Coeruloplasmin gebundene Kupfer. Kupfer-Ionen in einer Konzentration von 3 × 10−5 M, wie sie bei Wilson-Kranken im Frühstadium vorkommen, hemmen reversibel die Aktivität der Pyruvatkinase menschlicher Erythrocyten. Der Mechanismus der Hämolyse beruht nach den beschriebenen experimentellen Ergebnissen eher auf einer Hemmung der Aktivität der Erythrocyten-Pyruvatkinase und anderer glykolytischer Enzyme als auf einer Hemmung der Glucose-6-Phosphatdehydrogenase oder der Glutathion-Reductase.
Notes:
Summary This report on hemolytic anemia in Wilson's disease emphasizes the importance of the initial finding “hemolysis” in Wilson's disease. Four cases are described, in which hemolytic anaemia preceded the diagnosis of M. Wilson, in part, for years. The premature destruction of red cells is caused by acute periodic increases of unbound copper in both plasma and red cells. Copper concentrations of 3×10−5 M observed early in Wilson's disease, reversibly inhibit the pyruvate kinase of human red cells. Fructose-1,6-diphosphate is a potent allosteric effector allowing to overcome the copper effect. The mechanism of hemolysis may be due to the inhibition of pyruvate kinase and other erythrocyte enzymes, not to the inhibition of glucose-6-phosphate dehydrogenase and glutathione reductase, as reported in recent papers.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01486994
