ISSN:
1435-1285
Keywords:
Schlüsselwörter
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Long-QT-Syndrom
;
Hypertrophe Kardiomyopathie
;
QTc-Zeit
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T-Wellen-Alternans
;
eingekerbte T-Wellen
;
Key words Long QT syndrome
;
hypertrophic cardiomyopathy
;
QTc duration
;
T wave alternans
;
notched T waves
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary In a 61 year old female patient who suffered from atypical chest pain we diagnosed long QT syndrome by QTc duration of 467ms, macroscopic T wave alternans and notched T waves in three leads and hypertrophic cardiomyopathy with asymmetric thickening of basal parts of the septum (2.0 cm) without relevant outflow tract obstruction by echocardiography. Coronary angiography could exclude coronary artery disease. In a systematic family screening two sons of the patient could also be diagnosed as having long QT syndrome with QTc durations of 472 and 496 ms and asymmetric septal thickening (1.8 and 2.1 cm, respectively). One of these two sons suffered from pre-syncope, the other was asymptomatic despite maximum sports activity. In the third son, LQTS and hypertrophic cardiomyopathy could be excluded.
Notes:
Zusammenfassung In dem vorliegenden Artikel wird über das Vorliegen einer familiären Häufung eines Long-QT-Syndroms in Verbindung mit einer hypertrophen Kardiomyopathie ohne nachweisbare Ausflusstraktobstruktion berichtet. Im EKG der drei betroffenen Familienmitglieder konnten QTc-Zeiten zwischen 467 und 496 msec, jeweils ein makroskopischer T-Wellen-Alternans und Einkerbungen der T-Welle in benachbarten Ableitungen nachgewiesen werden. Die angefertigten Echokardiogramme zeichneten sich durch eine erhebliche asymmetrische Hypertrophie des basalen Septums ohne Ausflusstraktobstruktion aus. Eine klinische Symptomatik mit Präsynkope bestand nur bei einem Familienmitglied.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s003920070213
