ISSN:
1432-1459
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es werden die Ergebnisse neurohistologischer Untersuchungen am gemischten Nerven, Muskel, Knochen und Haut bei einem Patienten mit hereditärer sensorischer Neuropathie vorgelegt. Der Patient gehört der ersten in Österreich erfaßten, mit diesem Leiden behafteten Familie mit bisher 93 Probanden an. Er erkrankte mit 14 Jahren mit Druckstellen an den Zehen. Später rezidivierenden Paronychien, trophischen Geschwüren und Akroosteolyse. Absetzung beider Füße im Bereich der Unterschenkel mit 45 Jahren. Die histologische Untersuchung ergab: Im Nerven eine fortgeschrittene Entmarkung vom segmentalen Typ, ohne Abbauprodukte, Proliferation der Schwannschen Zellen, vermehrte Bildung von Mastzellen im Endo- und Perineurium und ausgeprägte Veränderungen an der Endstrombahn (Intimaproliferation in den Arterien, Quellung der Capillarwandzellen ohne perivasale Ödembildung). Gleiche Gefäßveränderungen in dem sonst unveränderten Knochen. Inzipiente neurogene Atrophie der Muskulatur. Chronisch entzündliche Veränderungen in der Haut (plasmacelluläre und lymphocytäre perivasculäre Infiltrate), thrombembolischer Verschluß der größeren Arterien mit Rekanalisation und Bildung von Capillarangiomen in den äußeren Muskellagen sowie Myohyperplasie der Muskulatur. Epithelhyperplasie und vermehrte Verhornung. Proliferation der Schwannschen Zellen der Hautnerven bei vollkommener, alle Anteile des Nervensystems betreffender Denervierung der untersuchten Hautabschnitte. Neubildung von Capillarangiomen an der Grenze von Cutis-Subcutis mit reichlicher Ablagerung von eisenhaltigem Pigment im Bereich der Gefäßneubildungen. Starke Vermehrung der Mastzellen in der Haut.
Notes:
Summary Results of the neurohistological examination of mixed nerve, muscle, bone, and skin in a patient with hereditary sensory neuropathy are reported. The patient belongs to the first family found to be affected by this disease in Austria, the whole sibship consisting of 93 persons so far. His illness began at the age of 14 when he developed pressure sores on his toes. Later on, recurrent paronychia, trophic ulcers, and osteoacrolysis occurred. At the age of 45 both feet had to be amputated. Histological findings included: progressive demyelination of the segmental type of nerves without degradation products; proliferation of Schwann cells, increased formation of mast cells in the endo- and perineurim, and pronounced alterations of the terminal vascular bed (proliferation of the intima of arteries, swelling of the cells of the capillary wall in the absence of perivascular edema). Similar vascular lesions in the otherwise unaffected bone. Incipient neurogenic atrophy of muscles. Chronic inflammatory lesions in the skin (plasmacellular and lymphocytic perivascular infiltrations, thrombembolic occlusion of the larger arteries with recanalization and formation of capillary angiomas in the exterior muscle layers, as well as myohyperplasia of the muscular system. Epithelial hyperplasia and increased hornification). Proliferation of the Schwann cells of cutaneous nerves with complete denervation involving all nervous structures of the skin areas examined. De novo formation of capillary angiomas at the borderline between cutis and subcutis associated with large deposits of iron pigment around the vascular overgrowth. Marked increase of mast cells in the skin.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00243184
