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Description / Table of Contents: Zusammenfassung Während der Zeit zwischen 1960 und 1970 wurde eine landesweite Untersuchung über die Häufigkeit der amyotrophischen Lateralsklerose (ALS) in Israel durchgeführt. Das Land Israel wurde für diese Studie ausgesucht wegen der ausgezeichneten medizinischen Versorgung und der detaillierten demographischen Informationen. Außerdem umfaßt die Bevölkerung repräsentative Gruppen aus allen Teilen der Welt, so daß vergleichende Häufigkeitsuntersuchungen möglich waren. Es wurden in allen Spitälern, Kliniken und Chronisch-Krankenheimen des Landes zahlreiche Erkrankungen des motorischen Systemes analysiert. Im weiteren wurden die Zeugnisse über die Todesursachen analysiert sowie die neurologisch tätigen Ärzte konsultiert. Nur jene Fälle wurden schließlich zur Errechnung der Häufigkeit der Erkrankung verwertet, bei welchen die typischen klinischen Symptome oder ein Autopsiebefund die Diagnose rechtfertigten. Am 1. Januar 1965, der Tag, welcher in der Mitte der berücksichtigten Periode lag, lebten 62 Patienten mit ALS in Israel. Die alterskorrigierte Häufigkeit der ALS an jenem Tage betrug 3 auf 100000 Einwohner. Die jährlichen Neuerkrankungen, alterskorrigiert, für die Periode zwischen 1960 und 1970 betrug 0,78 auf 100000 Einwohner (0,86 für Männer und 0,46 für Frauen, Verhältnis 1,9:1). Es lag keine nennenswerte Änderungstendenz mit Bezug auf die Neuerkrankung während der Dauer der Studie vor. Altersspezifische Häufigkeiten waren ähnlich bei Israel-Geborenen wie bei aus Europa oder afroasiatischen Ländern emigrierten Einwohnern. Die Schwankungen der alterskorrigierten Häufigkeiten zwischen den Untergruppen der Emigranten aus den verschiedenen Ländern betrug zwischen 0,25–1,20 für 100000 Einwohner. Aber die Kleinheit einzelner Gruppen verunmöglichte es, die statistische Signifikanz dieser eher kleinen Unterschiede zu errechnen. Das Durchschnittsalter beim Beginn betrug 55,4 Jahre für die Männer und 52,4 Jahre für die Frauen. Das mittlere Sterbealter der Männer war 60,2, dasjenige der Frauen 58,0 Jahre. Die mittlere jährliche Mortalität infolge ALS war 0,58 auf 100000 Einwohnern. In Israel fanden sich keine familiäre Häufungen von ALS, und bei den Sektionsfällen wurden keine neurofibrillären Veränderungen oder granulovacuoläre bzw. Einschlußkörperchen gefunden. Es liegen nur einige wenige Populationsstudien mit Bezug auf die ALS in den verschiedenen Regionen der Welt vor. Die mittlere jährliche Neuerkrankung in jenen anderen Studien schwankt zwischen 0,4 und 1,4 pro 100000 Einwohner. Somit fällt die Häufigkeit in Israel eher in den unteren Bereich dieser Schwankungsbreite. Die vorliegende Studie spricht dafür, daß die ALS eine bemerkenswert einheitliche geographische Verteilung hat. Als einzige Ausnahme haben Guam und die Kii-Halbinsel Japans eine signifikant höhere Häufigkeit. Falls ein umgebungsgebundener Faktor bei der Pathogenese der ALS mit eine Rolle spielt, muß dieser Faktor eine einheitliche geographische Verbreitung haben.