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  • 1
    Electronic Resource
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    Amsterdam : Elsevier
    Biochimica et Biophysica Acta (BBA)/General Subjects 627 (1980), S. 144-156 
    ISSN: 0304-4165
    Keywords: Hyperphenylalaninemia ; Phenylketonuria ; p-Chlorophenylalanine ; α-Methylphenylalanine
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Biology , Chemistry and Pharmacology , Medicine , Physics
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
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    Amsterdam : Elsevier
    Biochimica et Biophysica Acta (BBA)/General Subjects 264 (1972), S. 220-223 
    ISSN: 0304-4165
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Biology , Chemistry and Pharmacology , Medicine , Physics
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    ISSN: 0021-9673
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 4
    Electronic Resource
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    Amsterdam : Elsevier
    Journal of Chromatography A 115 (1975), S. 65-70 
    ISSN: 0021-9673
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 5
    Electronic Resource
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    Amsterdam : Elsevier
    Analytical Biochemistry 56 (1973), S. 34-42 
    ISSN: 0003-2697
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Biology , Chemistry and Pharmacology
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 6
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Uremia ; Oral glucose tolerance test ; α-Keto acids ; Insulin ; C-Peptide ; Urämie ; oraler Glukosetoleranztest ; α-Ketosäuren ; Insulin ; C-Peptid
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Der Einfluß eines oralen Glukosetoleranztests (oGTT) auf die Serumkonzentrationen verzweigtkettiger Ketosäuren (BCKA), d.h. α-Ketoisocapronsäure (KICA), α-Keto-isovaleriansäure (KIVA) und α-Keto-β-methyl-n-valeriansäure (KMVA) sowie auf die Konzentrationen von Seruminsulin, C-Peptid und Blutglukose wurde bei Urämikern mit kompensierter chronischer Niereninsuffizienz und bei gesunden Kontrollen untersucht. Bei den Kontrollen fielen nach oraler Gabe von 100 g Glukose die Blutkonzentrationen von KICA, KMVA und KIVA signifikant ab. Bei Urämikern ließ sich kein Abfall von KICA nachweisen, während der Abfall von KMVA deutlich vermindert war. Nur die Blutkonzentrationen von KIVA wurden im Verlaufe des oGTT im gleichen Ausmaß gesenkt wie bei den Kontrollen. Sechs von acht Urämikern zeigten eine gestörte Glukosetoleranz, obwohl sich bei ihnen die Konzentrationen von Seruminsulin und C-Peptid vor und während des oGTT nicht signifikant von denen der Kontrollen unterschieden. Die Untersuchungen zeigen, daß der bei Gesunden zu beobachtende Abfall der BCKA-Blutspiegel nach oraler Glukosebelastung bei Urämikern gestört ist. Diese Störung betrifft vorwiegend KICA und ist wahrscheinlich durch Insulinresistenz und/oder durch ungenügende Insulinsekretion bedingt.
    Notes: Summary The effect of an oral glucose tolerance test (oGTT) on serum levels of branched-chain keto acids (BCKA), i.e. α-keto-isocaproic acid (KICA), α-ketoisovaleric acid (KIVA) and α-keto-β-methyl-n-valeric acid (KMVA) as well as on serum insulin, C-peptide and blood glucose levels was determined in uremic patients and in healthy control subjects. In controls, blood levels of KICA, KMVA and KIVA declined significantly following oral administration of 100 g glucose. In uremic patients no declinc of KICA was observed. The fall of KMVA was diminished, while suppression of KIVA blood levels in response to the oGTT remained unimpaired. Although serum insulin and C-peptide levels in uremic patients were not significantly different from the controls before and throughout the oGTT, six out of eight displayed abnormal glucose tolerance. It is suggested that the response of blood BCKA levels to an oGTT is altered in uremia, an abnormality restricted primarily to KICA and possibly explained by insulin antagonism and/or by insufficient insulin secretion.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 7
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of molecular medicine 57 (1979), S. 825-830 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Urämie ; α-Ketosäuren ; Stickstoff ; Proteinrestriktion ; Metabolismus ; Uremia ; α-Ketoacids ; Nitrogen ; Protein restriction ; Metabolism
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Serum levels of branched-chain keto acids (BCKA's), i.e., α-keto-isocaproic acid (KICA), α-keto-isovaleric acid (KIVA) and α-keto-β-methyl-n-valeric acid (KMVA) as well as their corresponding amino acids were determined in uremic patients with compensated chronic renal failure, patients on hemodialysis, and in subjects without renal insufficiency. Uremic patients had significantly lower BCKA levels than controls without renal insufficiency. There was a negative correlation between serum BCKA's and the levels of blood urea and creatinine. BCKA's were detectable in the hemofiltrate. The concentrations of KICA and KMVA were significantly higher, that of KIVA identical compared to the respective concentrations in the hemofiltrate. This suggests a different protein binding of BCKA's. Oral administration of 5 g Ca-KICA to a healthy subject resulted in a transient increase in serum KICA and leucine. The maximum increase in KICA preceded the leucine peak. Serum BCKA levels did not change significantly in patients with compensated renal failure, who were — for 28 days each — first on an unrestricted diet plus supplementation, then solely on an unrestricted diet, followed by a protein-restricted diet (0.5 g/kg/day) plus supplementation and finally on a protein-restricted diet alone. Supplementation was with 5 essential amino acids, 4 keto acids and 1 hydroxyacid (6–9 g/day). The determination of BCKA's in serum offers a promising investigatory tool to study nitrogen metabolism in healthy and uremic subjects and might help to further evaluate the role of keto acids in the treatment of chronic renal failure.
    Notes: Zusammenfassung Die Serumkonzentrationen verzweigtkettiger Ketosäuren (BCKA's), d.h. α-Ketoisocapronsäure (KICA), α-Keto-isovaleriansäure (KIVA) und α-Keto-β-methyl-n-valeriansäure (KMVA) sowie ihrer korrespondierenden Aminosäuren wurden bei Urämikern mit kompensierter chronischer Niereninsuffizienz sowie bei hämodialysierten Urämikern und bei nierengesunden Kontrollen bestimmt. Urämiker hatten signifikant niedriger BCKA-Konzentrationen im Serum als nierengesunde Kontrollen. Es bestand eine negative Korrelation zwischen der BCKA-Konzentration und derjenigen von Kreatinin bzw. von Harnstoff. BCKA's ließen sich im Hämofiltrat nachweisen. Die Konzentrationen von KICA und KMVA waren signifikant höher, diejenige von KIVA identisch verglichen mit den entsprechenden Konzentrationen im Hämofiltrat. Daraus läßt sich eine unterschiedliche Eiweißbindung der BCKA's vermuten. Orale Einnahme von 5 g Ca-KICA führte bei einer gesunden Versuchsperson zu einem vorübergehenden, deutlichen Anstieg von Serum-KICA und Leuzin. Der maximale Anstieg der KICA trat früher ein als das Leuzinmaximum. Die jeweils 28tägige Gabe eines Gemisches verzweigtkettiger Keto- und Aminosäuren (6–9 g/Tag) mit oder ohne Eiweißbeschränkung der Kost auf 0,5 g/kg/Tag führte bei Patienten mit kompensierter chronischer Niereninsuffizienz zu keiner Änderung der BCKA-Konzentrationen im Serum. Die Bestimmung verzweigtkettiger Ketosäuren im Blut bietet neue Möglichkeiten zur Erforschung des Stickstoffmetabolismus sowie zur Überprüfung des Stellenwerts von Ketosäuren bei der Behandlung von Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 8
    Electronic Resource
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    Springer
    HNO 48 (2000), S. 650-654 
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter ASS-Intoleranz ; Rhinosinusitis ; Genetische Disposition ; Keywords Aspirin intolerance ; Rhinosinusitis ; Genetic disposition
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Background and objective. The high prevalence of aspirin intolerance in asthmatics and patients with nasal polyps as well as reports of familial clustering suggest a genetic disposition of this disease. Our study aimed at obtaining further evidence of hereditary factors in this disease. We included 33 unselected patients from 28 families with aspirin intolerance and rhinosinusitis in this study. Controls were recruited from individuals treated in our ENT clinic for diseases other than aspirin intolerance (n=52). Patients and methods. A questionnaire focused on family histories as well as reports on diseases of the upper respiratory tract or allergies. ASS intolerance was verified either by bronchial or nasal provocation tests. Results. We found cases of aspirin intolerance among parents, siblings, and children of ASS intolerant probands. The children of probands had nasal polyps and rhinosinusitis more often than the children of controls. Conclusions. We propose that ASS intolerance with nasal polyps and asthma represents a complex phenotype, with genetic and environmental factors contributing to its manifestation.
    Notes: Zusammenfassung Hintergrund und Fragestellung. Eine Aspirin-(ASS-)Intoleranz kommt bei Asthmatikern in 8–20% und bei Patienten mit Nasenpolypen in 6–15% der Fälle vor. Diese Assoziation und Berichte über das Betroffensein von Familienmitgliedern lassen eine genetische Disposition vermuten. Ziel unserer Studie war es, durch eine Familienuntersuchung Hinweise auf Erblichkeit zu erhalten. Material und Methode. 33 unausgelesene Patienten mit ASS-Intoleranz aus 28 Familien nahmen an der Studie teil. Eltern, Geschwister und Kinder wurden nach Krankheiten des Respirationstraktes sowie Allergien gefragt. Durch Pricktests und IgE-Bestimmung wurde eine Typ-I-Allergie abgeklärt mittels Provokationstests wurde eine ASS-Intoleranz verifiziert. Zur Kontrolle wurden Personen ausgewählt, die in der HNO-Klinik wegen einer anderen Erkrankung behandelt wurden (n=52). Das Manifestationsalter für eine ASS-Intoleranz mit Rhinosinusitis liegt bei unseren Probanden zwischen dem 20. bis 55. Lebensjahr. Ergebnisse. ASS-Intoleranz wurde bei Eltern, Geschwistern und Kindern ASS-intoleranter Probanden gefunden, und Kinder der ASS-Probanden hatten signifikant häufiger Nasenpolypen bzw. Rhinosinusitis als Kinder von Kontrollpersonen. Schlussfolgerung. Bei betroffenen Patienten sollte durch eine gezielte Familienanamnese die Risikogruppe eingegrenzt werden und die entsprechende Diagnostik und Prävention vorrangig sein.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 9
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Amsterdam : Elsevier
    Journal of Chromatography B: Biomedical Sciences and Applications 145 (1978), S. 185-193 
    ISSN: 0378-4347
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Chemistry and Pharmacology
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  • 10
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Amsterdam : Elsevier
    Journal of Chromatography B: Biomedical Sciences and Applications 146 (1978), S. 213-219 
    ISSN: 0378-4347
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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