ISSN:
1432-1203
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Biology
,
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung 3 Familien mit hereditärem Angioödem bei insgesamt 9 Mitgliedern werden beschrieben. Die Serumkonzentrationen der Komplementfaktoren C3, C4 und des CĪ-Inhibitors (CĪINH) wurden bei allen erreichbaren Familienmitgliedern bestimmt. Die CĪ-Hemmaktivität und die Konzentrationen von CĪINH und C4 waren in den Patientenseren niedrig. Der C3-Serumspiegel war jedoch bei Patienten und gesunden Familienmitgliedern normal. In allen 3 Familien sind tödlich verlaufende Anfälle von Larynxödem vorgekommen. 4 Familienmitglieder, 2 Kinder und 2 Erwachsene, waren trotz niedriger Serumkonzentrationen von C4 und CĪINH asymptomatisch.
Notes:
Summary 3 families with hereditary angioedema in 9 members are described. The serum concentrations of complement factors C3, C4, and CĪ-inhibitor (CĪINH) were determined in all available family members. CĪ inhibiting activity was characteristically low or absent in sera from patients. CĪINH and C4 concentrations were also low, whereas C3 was present in normal concentrations in patients and in unaffected family members. In all 3 families fatal attacks of laryngeal edema had occured. 4 individuals, 2 children and 2 adults, had low concentrations of CĪINH and C4 but had never experienced symptoms of angioedema.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00273465
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