ISSN:
1432-2323
Quelle:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Thema:
Medizin
Beschreibung / Inhaltsverzeichnis:
Résumé Avec un taux de réussite de près de 70%, la transplantation de foie est reconnue comme étant la méthode thérapeutique des stades terminaux en pathologie hépatique, en particulier chez l'enfant où les indications sont parfois mieux définies que chez l'adulte. Le facteur limitant reste cependant la disponibilité en donneur de foie chez l'enfant. Actuellement la principale indication de transplantation hépatique en pédiatrie est l'atrésie biliaire extrahépatique. Les autres pathologies pédiatriques bénéficiames de cette technique sont représentées par des pathologies chroniques et obstructives du foie, les tumeurs primitives du foie, des pathologies métaboliques telles que le déficit en alpha-1-antitryspine, la maladie de Wilson, le syndrome de Criggler-Najjar et la tyrosinémie, ainsi que les insuffisances hépatiques aiguës d'origine virale ou toxique. La transplantation de foie n'est plus seulement une technique expérimentale mais elle est devenue une thérapeutique en elle-même. Ceci résulte en grande partie de l'amélioration des techniques chirurgicales, des soins pré-, peret postopératoires et des thérapeutiques immunosuppressives par la cyclosporin.
Kurzfassung:
Resumen El transplante hepático se ha convertido en una modalidad terapeutica aceptada para el tratamiento de pacientes con enfermedad terminal hepática. La supervivencia al año es alrededor del 70 porciento. Esta modalidad terapeútica es más aceptada en pacientes pediátricos en quienes las indicaciones están mejor definidas que en los adultos. El factor limitante continúa siendo la disponibilidad de hígados pediátricos. Actualmente la indicación principal para este procedimiento en niños es la atresia de vias biliares. Otras enfermedades tratadas por esta modalidad son las enfermedades hepáticas crónicas obstructivas, las malignidades primarias hepáticas, varios trastornos producidos por fallas congénitas del metabolismo como la deficiencia alfa1 antitripsina, la enfermedad de Wilson, el síndrome de Crigler-Najjar y la tirosinemia y el fallo hepático agudo o subagudo causado por agentes virales o hepatotóxicos. El paso del transplante hepático de un procedimiento experimental a una modalidad terapeútica aceptada ha sido el resultado de adelantos en la técnica operatoria, el manejo perioperatorio, y el mayor uso de la ciclosporina.
Notizen:
Abstract Liver transplantation has become the accepted mode of therapy for the patient with end-stage liver disease, with a 1-year success rate of approximately 70%. This is particularly true in the child in whom the indications are sometimes more clear cut than in the adult patient. The limiting factor to transplantation, however, remains the availability of suitable pediatric donor livers. Presently, the major indication for pediatric liver transplantation is extrahepatic biliary atresia. Other diseases in the pediatric patient treatable by this modality are chronic obstructive liver diseases, primary tumors of the liver, and a variety of metabolic disorders such as alpha-1-antitrypsin deficiency, Wilson's disease, Crigler-Najjar syndrome, and tyrosinemia, as well as acute and subacute hepatic failure resulting from viral or toxin insult. Liver transplantation is no longer an experimental procedure but now is an accepted therapy. This has resulted in large part because of improved surgical techniques, perioperative management, and immunosuppressive therapy with cyclosporin.
Materialart:
Digitale Medien
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01655303
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