ISSN:
1432-1963
Keywords:
Schlüsselwörter Placentoide Malformation Lunge
;
Makroskopie
;
Histologische/ elektronenmikroskopische Befunde
;
Pathogenese
;
Key words Placentoid malformation lung
;
Macroscopy
;
Histologic/electronmicroscopic findings
;
Pathogenesis
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary The differential diagnosis of bullous and cystiform lung alterations comprises a relatively calculable number of various diseases, in which the most important are rare cystic tumors and congential malformations, such as adenomatoid cystic malformation. We report on a rare clinical picture. In this case, the clinical diagnosis of localized unilateral emphysema caused by local displacement and with subsequent complications had led to ”bullectomies” and pneumonectomy. Macroscopi-cally, spongiform solid areas in association with areas of physaliform transformation were seen, corresponding histomorphologi-cally to villous, placentalike formations. The ”villous stroma” revealed focally regressive alterations, fatty islets and leiomyomatous areas. So far, the pathogenesis of this lesion, described as ”placentoid malformation” due to its pathognomonic histological appear-ance, remains unclear. In contradiction to the much discussed hypothesis that this lesion may develop from pre-existing lung emphysema, our results suggest that this may be an independent lesion, possibly congenital hamartous malformation with self-developing progression. The clinically predominant emphysematic alterations are considered to be caused by a valve mechanism due to unphysiological traction forces, the lymphatic path-ways regularly found in the border areas towards the original lung tissue, possibly playing an important etiological part.
Notes:
Zusammenfassung Die Differentialdiagnose bullöser und zystiformer Lungenveränderungen umfaßt eine relativ überschaubare Zahl unterschiedlicher Krankheitsbilder, wobei insbesondere seltene zystische Tumoren und kongenitale Fehlbildungen wie die adenomatoidzystische Malformation abgegrenzt werden müssen. Wir berichten über ein bisher seltenes Krankheitsbild, bei dem unter der klinischen Diagnose eines lokalisierten einseitigen Emphysems aufgrund lokaler Verdrängungserscheinungen mit daraus resultierenden Komplikationen „Bullektomien” und eine Pneumonektomie durchgeführt wurden. Den makroskopisch imponierenden schwammartig-soliden Bezirken in Assoziation zu blasig transformierten Arealen entspricht das histomorphologische Korrelat zottig-villöser, plazentaähnlicher Formationen. Das „Zottenstroma” zeigt fokale regressive Veränderungen, daneben können fakultativ Fettinseln sowie leiomyomatöse Bezirke abgegrenzt werden. Die kausale Pathogenese der aufgrund des pathognomonischen feingeweblichen Bildes deskriptiv als „plazentoide Malformation” bezeichneten Läsion ist bisher nicht geklärt. Unsere Untersuchungen weisen im Gegensatz zu der vielfach diskutierten Hypothese der Entwicklung dieser Läsion aus einem vorbestehenden Lungenemphysem das Krankheitsbild als eigenständige Läsion im Sinne einer mög- licherweise kongenitalen hamartösen Malformation mit progredienter Eigendynamik aus. Die klinisch meist im Vordergrund stehenden emphysematischen Veränderungen werden als Folge eines durch unphysiologische Zugkräfte entstandenen Ventilmechanismus gewertet, wobei den regelmäßig in den Grenzzonen zum originären Lungengewebe zu beobachtenden Lymphbahnen möglicherweise eine ätiologisch bedeut- same Rolle zukommt.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s002920050265
Permalink
