ISSN:
1433-0407
Keywords:
Schlüsselwörter Creutzfeldt-Jakob Krankheit (CJD)
;
Spongiforme Enzephalopathie
;
Prion
;
Diagnose
;
Key words Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)
;
Spongiform encephalopathy
;
Prion
;
Diagnosis
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Since its first description by H.G. Creutzfeldt and A. Jakob, six forms of human spongiform encephalopathies have been described. Besides Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), a new variant CJD (nvCJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS), fatal familial insomnia (FFI) and potentially familial progressive subcortical gliosis have been reported. The most likely causative agent of these and at least six animal-transmissible spongiform encephalopathies (TSE) is a structurally altered form of a regular cellular protein, designated prion. The best known animal forms are bovine spongiform encephalopathy (BSE) and scrapie. The clinical spectrum of human spongiform encephalopathies has been expanded in recent years by the discovery of new, partially genetically determined forms. The currently available clinical, neurophysiological, neuroradiological, biochemical and molecular-biological methods permit only a probable diagnosis of CJD. A definite diagnosis can only be achieved by the neuropathological demonstration of the pathological prion protein (PrPSc). The transmission of BSE to humans has neither been shown nor definitely excluded.
Notes:
Zusammenfassung Seit der Erstbeschreibung durch Creutzfeldt und Jakob sind bisher 6 humane spongiforme Enzephalopathien, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), eine new variant CJD (nvCJD), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS), die fatale familiäre Insomnie (FFI) und möglicherweise die familiäre progressive subkortikale Gliose beschrieben worden. Als wahrscheinlichster Auslöser dieser und von im Tierreich vorkommenden transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE), wie der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) und von Scrapie, gilt heute ein körpereigenes, im Krankheitsfall in seiner Struktur verändertes Eiweiß, das das Akronym Prion trägt. Das klinische Spektrum menschlicher spongiformer Enzephalopathien hat durch die Beschreibung neuer, teilweise genetisch bedingter Varianten in den letzten Jahren eine deutliche Ausweitung erfahren. Mit den bisher zur Verfügung stehenden klinischen, neurophysiologischen, neuroradiologischen, biochemischen und molekularbiologischen Verfahren läßt sich intra vitam lediglich eine wahrscheinliche Diagnose einer CJD stellen. Eine sichere Diagnose einer humanen spongiformen Enzephalopathie ist nur durch den neuropathologischen Nachweis des pathologischen Prionproteins (PrPSc) möglich. Eine Übertragung der BSE auf den Menschen ist bisher nicht bewiesen, läßt sich gegenwärtig aber auch nicht mit Sicherheit ausschließen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001150050129
Permalink
