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    Electronic Resource
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    Springer
    Der Chirurg 70 (1999), S. 114-122 
    ISSN: 1433-0385
    Keywords: Key words: Focal hepatic disease ; Imaging ; Diagnostic strategy ; Diagnostic efficacy. ; Schlüsselwörter: Focale Leberläsionen ; Bildgebung ; diagnostische Effizienz.
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung. Abhängig vom Primärtumor treten bei bis zu 80 % der Patienten mit einem extrahepatischen Malignom Lebermetastasen auf. Für ein zielgerichtetes, therapeutisches Management dieser Patienten ist erforderlich, daß Lebermetastasen ausgeschlossen oder nachgewiesen werden und ggf. in ihrer Zahl, Lokalisation und Größe bestimmt werden. Prinzipiell kommen dazu Sonographie, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), nuklearmedizinische Verfahren und Angiographie in Frage. Alle diese Methoden wurden laufend weiterentwickelt und technisch verbessert, so daß auch ihre diagnostische Aussagekraft zugenommen hat. Die biphasische, Kontrastmittel-verstärkte Spiral-CT (SCT) und MRT mit modernen Pulssequenzen und gewebespezifischen Kontrastmitteln haben sich hinsichtlich ihrer diagnostischen Effizienz und der Reproduzierbarkeit der Untersuchungsergebnisse als überlegen erwiesen. Mit SCT und MRT wird in der Diagnostik focaler Leberläsionen eine Sensitivität und Spezifität von jeweils 80–95 % erreicht. Die Verfahren besitzen darüber hinaus den Vorteil, daß sie nichtinvasiv sind. Die diagnostische Strategie bei der Abklärung von Lebermetastasen hat neben den Stärken und Schwächen der Untersuchungsmethoden die jeweilige klinische Situation des Patienten zu beachten, sollte schnell zu konklusiven Ergebnissen kommen und nicht zuletzt Kosten-Nutzen-Gesichtspunkte berücksichtigen.
    Notes: Summary. Liver metastases are much more common than primary hepatic malignancies and may occur in up to 80 % of patients with extrahepatic malignancies. To optimize the patient's management, precise detection or exclusion of liver metastases, as well as assessment of their number and extent, is indispensable. For imaging of liver metastases, ultrasound, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), scintigraphy, and angiography can be utilized. All these methods have been technically improved with benefits for diagnostic utility. Biphasic contrast-enhanced spiral CT (SCT) and MRI with modern pulse sequences and tissue-specific contrast agents are superior to other imaging modalities in terms of diagnostic efficacy and reproducibility of results. With SCT and MRI sensitivities and specificities in the diagnosis of focal hepatic disease are in the range of 80–95 %. Moreover, their non-invasiveness is a strong advantage. The diagnostic strategy in the assessment of liver metastases has to take into account both the strengths and limitations of the respective method. Additionally, the clinical situation of a particular patient has to be considered, and conclusive diagnostic results have to be achieved in a short time in order to ensure a favourable cost-effectiveness relation.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1289
    Keywords: Schlüsselwörter Familiäre Amyloid Polyneuropathie ; Transthyretin ; Amyloidose ; Genetische Lebererkrankung ; Lebertransplantation ; Key words Familial Amyloid Polyneuropathy ; Transthyretin ; Amyloidosis ; Genetic liver disease ; Liver Transplantation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A 59-year old male of German origin noticed exercise-independent cardiac arrhythmia two years before admission. An alanine 47 transthyretin variant of Familial Amyloid Polyneuropathy with hypertrophic cardiomyopathy, peripheral sensory-motor polyneuropathy, I. degree AV heart block was diagnosed. To diminish production and deposition of mutant transthyretin and to prevent disease progression orthotopic liver transplantation was performed. Prior to transplant the patient complained of inappetence. Postoperatively, he received a chemically defined enteral nutrition regime that was discontinued after 30 months until return of appetite and weight gain indicated marked improvement. However, a duodenal biopsy still demonstrated amyloid deposits 24 months after transplantation. Echocardiographic findings remained unchanged. Neurologic examination showed an improvement of sensory-motor polyneuropathy with regression of electromyographic changes. Only traces of variant transthyretin were detectable in plasma samples taken 12 months after the operation. During the 3 year follow-up, no additional symptoms have occurred and progression of amyloidosis was prevented. Currently, orthotopic liver transplantation is the only specific treatment to prevent progression of familial amyloid polyneuropathy.
    Notes: Zusammenfassung Anläßlich der Abklärung von Herzrhythmusstörungen wurde bei einem 59-jährigen Patienten deutscher Herkunft eine Familiäre Amyloid Polyneuropathie (FAP) mit hypertropher Kardiomyopathie, beginnender peripherer Polyneuropathie, AV-Block I. Grades, intermittierend II. Grades Typ MOBITZ, und einer Aminosäuresubstitution von Glycin durch Alanin an Position 47 des Transthyretins (TTR Ala47) diagnostiziert. Um die weitere Bildung und Ablagerung des mutierten Transthyretins zu reduzieren und den Progreß der Erkrankung zumindest aufzuhalten, wurde die Indikation zur Lebertransplantation gestellt. Bei sonstiger Symptomfreiheit entwickelte der Patient bereits vor Transplantation eine progrediente Inappetenz. Postoperativ erhielt der Patient eine enteral-supportive Ernährung über Duodenalsonde für einen Zeitraum von 30 Monaten, bis sich der Appetit verbesserte und das Körpergewicht stabilisierte. In Biopsien der Duodenalschleimhaut ließ sich 24 Monate nach Transplantation weiterhin Amyloid nachweisen. Wie bereits vorTransplantation bestanden eine Verminderung von Magenperistaltik und Duodenalmotilität sowie eine hypertrophe Kardiomyopathie ohne wesentliche funktionelle Einschränkungen. Eine diskrete Verbesserung der sensomotorischen Polyneuropathie konnte anhand der Normalisierung elektromyographischer Veränderungen belegt werden. 12 Monate nach Transplantation waren nur noch Spuren der Transthyretinvariante (TTR Ala47) im Plasma zu finden. Während des bisherigen Beobachtungszeitraumes von mehr als 3 Jahren nach Transplantation sind keine neuen Symptome aufgetreten. Eine Progression der Erkrankung konnte eindeutig verhindert werden. Die orthotope Lebertransplantation ist gegenwärtig die einzige erfolgversprechende Therapieform, um eine Progression der Familiären Amyloid Polyneuropathie zu verhindern.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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