ISSN:
1432-1459
Keywords:
Adrenoleukodystrophy
;
Fatty acid
;
Hydrocarbon
;
n-alkane
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Im Gewebe eines Patienten mit Adrenoleukodystrophie wurde die Zusammensetzung der Fette untersucht. Die Cholesterolester sowohl von Gehirn wie auch von Nebennierengewebe enthielten einen höheren Anteil an Fettsäuren einer Kettenlänge von über C 22. Dies stimmt mit früheren Berichten überein. In der vorliegenden Untersuchung konnte in der Dünnschichtchromatographie der Neutralfettfraktion aus der weißen Substanz des Gehirnes und aus der Nebenniere ein Anteil nachgewiesen werden, der mittels Gaschromatographie und gaschromatographischen Massenspektrometrie als Wasserkohlenstoff des n-alkanes (CnH2n+2, n=16−33) identifiziert wurde. Es dürfte eine Beziehung zwischen der Zunahme des Wasserkohlenstoffes und den Veränderungen im Fettstoffwechsel bei der Adrenoleukodystrophie stehen. Die in abnormer Menge in der weißen Substanz des Gehirnes und in der Nebenniere anfallenden Fettsäuren entsprechen in der Länge der Ketten (C 24–C 26) den Haupt-Peaks des n-alkanes in den entsprechenden Geweben. Im weiteren war gerade in jenen Geweben eine abnorme Ansammlung von n-alkanen nachweisbar, in welchen Cholesterolester mit sehr langen Fettsäureketten stark vermehrt waren.
Notes:
Summary The lipid composition of tissues from a patient with adrenoleukodystrophy was examined. Cholesterol esters of both brain and adrenal tissues contained increased proportions of fatty acids longer than C22 in agreement with previous reports. During this study, thin-layer chromatographic analysis of the neutral lipid fraction from the cerebral white matter and the adrenal gland revealed an unknown spot, which was identified as hydrocarbon of n-alkanes (CnH2n+2, n=16–33) by means of gas-liquid chromatography and gas chromatography/mass spectrometry. There may be a relationship between the accumulation of hydrocarbons and the change in fatty acid metabolism that is the fundamental disorder of ALD, as: (1) the fatty acids abnormally accumulated in cerebral white matter and adrenal gland coincided in chain length (i.e. C24–C26) with the main peaks of n-alkane in the same tissues, and (2) an abnormal accumulation of n-alkanes occurred in the diseased tissues where cholesterol esters with very long chain fatty acids were markedly increased.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00313491
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