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    Selective vitamin B12 malabsorption (Imerslund-Gräsbeck Syndrome) (1977)
    Springer
    European journal of pediatrics 124 (1977), S. 139-153 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Vitamin B12 ; Selective vitamin B12 malabsorption ; Proteinuria ; Imerslund-Gräsbeck syndrome ; Funicular myelosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei einem zum Zeitpunkt der Untersuchung 10 Jahre alten Mädchen mit selektiver Vitamin B12-Malabsorption und Proteinurie wurden eingehende gastroenterologische und nephrologische Untersuchungen durchgeführt. Die Patientin wies auch nach mehrjähriger, regelmäßiger Vitamin B12-Substitution noch Restzeichen einer funiculären Myelose auf, die durch elektrodiagnostische Untersuchungen objektiviert werden konnten. Die wiederholte Prüfung der Vitamin B12-Resorption mit dem Schilling-Test zeigte eine Vitamin B12-Malabsorption. Antikörper gegen Intrinsic-Faktor und Parietalzellen konnten im Serum nicht nachgewiesen werden. Die Mukosa des terminalen Ileums wies licht- und elektronenmikroskopisch keine pathologischen Veränderungen auf. Die exokrine Pankreasfunktion sowie das pH und die Calcium-Konzentrationen im Duodenalsaft waren im Bereich der Norm. Ein generelles Malabsorptions-Syndrom konnte ausgeschlossen werden. Mit verschiedenen Methoden wurde eine hochselective glomeruläre Proteinurie nachgewiesen. Die Inulin-Clearance war leicht, die PAH-Clearance deutlich erniedrigt. Es bestand sonst kein weiterer Anhalt für eine Störung der Tubulusfunktion. Die Nierenbiopsie ergab lichtmikroskopisch Zeichen einer minimal proliferierenden, intercapillären Glomerulonephritis (minimal changes). Elektronenmikroskopisch wurde eine partielle Verschmelzung der Glomerulumdeckzellen gefunden. Eine Familiarität des Syndroms konnte durch Untersuchung der Eltern und einer Schwester der Patientin ausgeschlossen werden.
    Notes: Abstract In a girl 10 years of age with selective vitamin B12 malabsorption associated with proteinuria and residual symptoms of funicular myelosis an extensive study of the intestinal and nephrologic functions was done. Repeated Schilling tests pointed to a malabsorption pattern of vitamin B12. Gastric acid and intrinsic factor secretion as well as gastric morphology were normal. There were no antibodies against intrinsic factor and parietal cells in serum. Ileal mucosa showed on light- and electron-microscopy no pathologic changes. Pancreatic exocrine function as well as pH and calcium concentrations in the lumen of the gut were within the normal range. A general malabsorption syndrome could be excluded. A high selective glomerular proteinuria was found through different methods. Inulin clearance was slightly reduced, PAH clearance, however, markedley so. There was no further evidence for renal tubular dysfunction. Renal biopsy showed a minimal proliferative intercapillary glomerulonephritis (minimal changes). In electron-microscopic studies a fusion of a part of the foot processes of the podocytes was found. No familial history of the syndrome could be demonstrated in our patient.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00477549
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Antiretikulin-Antikörper und präcipitierende Antikörper gegen Nahrungsmittelproteine im Serum von Kindern mit Cöliakie (1976)
    Springer
    European journal of pediatrics 121 (1976), S. 215-226 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Coeliac disease ; Antireticulin antibodies ; Precipitating antibodies to wheat flour ; Precipitating antibodies to cow's milk
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Antiretikulin-Antikörper im Serum wurden mit der Methode der indirekten Immunfluorescenz an frischen Rattennierenschnitten bei 11/13 Kindern (85%) mit florider Cöliakie, 7/17 Kindern (41%) mit klinisch und biochemisch stummem, bioptisch nachgewiesenem Cöliakie-Rezidiv und 0/16 Kindern mit behandelter Cöliakie nachgewiesen. Präcipitierende Antikörper im Serum gegen Weizenmehl bzw. Kuhmilch wurden mit Hilfe einer Kombination aus Elektrophorese und Immundiffusion bei 3/13 Kindern (23%) bzw. 2/13 Kindern (15%) mit florider Cöliakie und bei 1/16 Kindern (6%) mit behandelter Cöliakie gefunden. Bei den 17 Kindern mit stummem Cöliakie-Rezidiv fiel die Untersuchung auf präcipitierende Antikörper negativ aus. 40 Kontrollkinder wiesen weder Antiretikulin-Antikörper noch präcipitierende Antikörper gegen Weizenmehl oder Kuhmilch auf. Die Bedeutung des Antiretikulin-Antikörper-Nachweises für Screening-Untersuchungen und für die Verlaufskontrolle wird diskutiert.
    Notes: Summary Sera from 41 children suffering with histologically proven coeliac disease and from 40 healthy control children were investigated for the presence of antireticulin antibodies and precipitating antibodies to a watery extract of wheat flour and to cow's milk. Antireticulin antibodies were demonstrated by means of indirect immunofluorescence using sections of fresh rat kidney as substrat. For the detection of precipitating antibodies a combination of electrophoresis and immunodiffusion was used. Serum antireticulin antibodies were found in 11/13 children (85%) with active coeliac disease, in 7/17 children (41%) with clinically and biochemically silent coeliac relapse and in 0/16 children with treated coeliac disease. Serum precipitating antibodies to wheat flour and cow's milk were found respectively in 3/13 children (23%) and 2/13 children (15%) with active coeliac disease and in 1/16 children (6%) with treated coeliac disease. Precipitating antibodies could not be detected in the sera of 17 patients with silent relapse of coeliac disease. In the sera of 40 controls neither antireticulin nor precipitating antibodies were detectable. The presence of antireticulin antibodies in serum did not correspond to the presence of serum precipitins to wheat flour and cow's milk. The significance of serum antireticulin antibodies for sereening investigations and for follow-up studies is discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00445484
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Serum alpha1-fetoprotein in cystic fibrosis (1976)
    Springer
    European journal of pediatrics 122 (1976), S. 241-248 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Alpha1-fetoprotein ; Cystic fibrosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 38 Kindern und Jugendlichen mit cystischer Fibrose, 19 gesunden Kindern und 62 gesunden Erwachsenen wurden die Serumkonzentrationen des Alpha1-Feto-proteins im Radioimmunoassay bestimmt. 97,5% der Alpha1-Fetoprotein-Werte der Patienten mit cystischer Fibrose und 95% der Meßwerte der gesunden Kinder lagen innerhalb des Normbereiches (1–9 ng/ml), der für gesunde Erwachsene ermittelt worden war. Aufgrund unserer eigenen Untersuchungsergebnisse und bei kritischer Bewertung der bisher publizierten Befunde erscheint die Alpha1-Fetoprotein-Bestimmung im Serum zur Erfassung der homozygoten und heterozygoten Genträger der cystischen Fibrose nicht geeignet.
    Notes: Abstract In 38 children and adolescents with cystic fibrosis, in 19 normal children and 62 healthy adults the serum α1-fetoprotein concentrations were measured by radioimmunoassay. In cystic fibrosis patients 97.5% and in normal children 95% of the α1-fetoprotein values were within the normal range for healthy adults (1–9 ng/ml). Critical judgement of the reported findings in literature and our own results demonstrate that the investigation of α1-fetoprotein in the serum cannot serve for detecting homozygotes of cystic fibrosis genes or heterozygote carriers.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00481503
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Vitamin A, Carotin, retinolbindendes Protein und Präalbumin im Serum von Patienten mit cystischer Fibrose (1975)
    Springer
    European journal of pediatrics 119 (1975), S. 279-291 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Vitamin A ; Carotene ; Retinol-binding protein ; Prealbumin ; Cystic fibrosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 42 Patienten mit cystischer Fibrose (CF) und bei 92 Normalpersonen wurden die Serumkonzentrationen von Vitamin A, Carotin, retinolbindendem Protein (RBP) und Präalbumin (PA) bestimmt. Alle Patienten mit CF erhielten Vitamin A-Palmitat in Form eines Multivitaminpräparates in der doppelten empfohlenen Dosis für Gesunde. Bei der statistischen Prüfung waren die Serumkonzentrationen von Vitamin A, Carotin und RBP bei den Patienten mit CF im Vergleich zu den Normalpersonen erniedrigt (P〈0,001). Für das PA ließ sich zwischen beiden Gruppen ein statistisch signifikanter Unterschied nicht sichern. Bei den Normalpersonen fand sich nur für das PA ein altersabhängiger Anstieg (r=0,455, P〈0,001). Bei den Patienten mit CF nahmen die Serumkonzentrationen von Vitamin A in Korrelation zum Lebensalter ab (r=−0,423, P〈0,01). PA und RBP sowie RBP und Vitamin A waren bei beiden Gruppen signifikant gleichsinnig korreliert (P〈0,001). Bei den Normalpersonen ergab sich auch zwischen Vitamin A und Carotin eine positive Korrelation (r s=0,606, P〈0.001), während bei den Patienten mit CF diese Beziehung schwächer signifikant war (r s=0,311, P〈0,02).
    Notes: Abstract Vitamin A, carotene, retinol-binding protein (RBP), and prealbumin (PA) have been measured in 42 children and adolescents with cystic fibrosis (CF) and in 92 normal controls. All patients with CF were on vitamin A palmitate in twice the dose for normals. For statistical analysis U-test of Wilcoxon, Mann and Whitney, parametric correlation coefficient and Spearman's rank correlation coefficient were used. Compared with those in normal controls mean serum concentrations of vitamin A, carotene and RBP were depressed in patients with CF (P〈0.001), whereas PA levels did not differ significantly from those of normal individuals. In normal controls there was only in serum concentration of PA an elevation with age (r=0.455, P〈0.001). In patients with CF, serum concentration of vitamin A decreased in correlation with age (r=−0.423,P〈0.01). PA and RBP as well as RBP and vitamin A were positively related in both groups (P〈0.001). In normal individuals there was a highly significant correlation between serum concentrations of vitamin A and carotene (r s=0.606, P〈0.001), whereas in patients with CF this relationship was less significant (r s=0.311, P〈0.02).
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00443512
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Hypertension und Nierenarterienstenose bei Hyperlipidämie durch kongenitale intrahepatische Gallengangshypoplasie (1976)
    Springer
    European journal of pediatrics 121 (1976), S. 125-139 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Intrahepatic biliary hypoplasia ; Hyperlipidemia in liver disease ; Lipoprotein-X ; Renal-artery stenosis ; Hypertension
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über einen jetzt 10 Jahre alten Jungen mit kongenitaler intrahepatischer Gallengangshypoplasie, dem sogenannten MacMahon-Thannhauser-Syndrom, berichtet. Bei dem Patienten besteht seit dem 2. Lebenstag ein wechselnd stark ausgeprägter Ikterus und seit dem 21. Lebensmonat ein Pruritus. Außerdem finden sich eine Hepatomegalie, ein systolisches Herzgeräusch, Gedeihstörung mit ausgeprägtem Minderwuchs, Hypogenitalismus und etwa seit Vollendung des 9. Lebensjahres ein Bluthochdruck. Im Alter von 1 3/4 bis 2 3/4 Jahren waren vorübergehend Xanthome aufgetreten. Hinweise auf chronische intrahepatische Cholestase sind Serumbilirubinwerte um 5 mg/100 ml, vermehrte Gallensäurekonzentrationen im Serum, erhöhte Aktivitäten von Leucinaminopeptidase, γ-Glutamyltranspeptidase und alkalischer Phosphatase. Pathologische Werte der Glutamatdehydrogenase deuten auf einen fortwährenden Untergang von Leberzellen. Die Aktivitäten der Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren zeigten sich bei nicht zureichender parenteraler Substitution vermindert. Im Serum sind Cholesterin, Phosphatide und Triglyceride vermehrt, Lipoprotein-X ist nachweisbar. Durch Angiographie wurde eine Stenose an beiden Nierenarterien nachgewiesen. Bei insgesamt 5 Leberbiopsien (4 Leberblindpunktionen nach Menghini und 1 chirurgische Probeexcision während Laparotomie zur Revision der Leberpforte) wurden nur einmal wenige hypoplastische Gallengänge in einigen Portalfeldern gefunden. Therapeutische Versuche mit Steroidgaben und mit dem Austauscherharz Cholestyramin waren ohne eindeutige Wirkung. Unter Behandlung mit Luminal hat sich der Juckreiz ausreichend gebessert. Bei parenteraler Gabe fettlöslicher Vitamine ist der Gerinnungsstatus unauffällig. Der Bluthochdruck normalisierte sich unter Adelphan®. Die Ätiologie der kongenitalen intrahepatischen Gallengangsatresie ist unklar. Es kann sich um eine primäre Entwicklungsstörung oder um eine Verödung nach Entzündung der intrahepatischen Gallengänge handeln. Unser Patient hat wahrscheinlich infolge der Hyperlipidämie eine beidseitige arteriosklerotische Nierenarterienstenose entwickelt, die zur nachgewiesenen Erhöhung der Plasma-Renin-Aktivität und zum Hypertonus führte. Die Genese von Hyperlipidämien als Symptom cholestatischer Erkrankungen wird als Folge einer Störung im Lipoproteinstoffwechsel diskutiert. Ein Fallkatalog über Berichte von 118 Patienten mit intrahepatischer Gallengangshypoplasie in der Weltliteratur wird mitgeteilt.
    Notes: Abstract Report of a 10-year-old boy with congenital hypoplasia of the intrahepatic bile ducts, the socalled MacMahon-Thannhauser-Syndrome. The patient had been suffering from a varying degree of jaundice since his 2nd day of life and from pruritus since his 21 st month of life. Furthermore, he had hepatomegaly, a systolic cardiac murmur, hypogenitalism, retarded growth, and finally hypertension. Transitory xanthomas existed between 1 3/4 and 2 3/4 years of age. Signs of persistent intrahepatic cholestasis was manifested by increased levels of bilirubin and bile acids in serum as well as raised activities of leucine aminopeptidase, γ-glutamyl transpeptidase and alkaline phosphatase. Pathological values of serum glutamic dehydrogenase pointed to a persistent destruction of liver cells. Without treatment, the activities of vitamin K dependent clotting factors were decreased. Cholesterol, phosphatides and triglycerides in serum were increased and lipoprotein-X was detectable. Aortography revealed stenosis of both renal arteries. An exploratory laparotomy and 5 liver biopsies led to the diagnosis of hypoplasia of the intrahepatic bile ducts. Therapeutic trials with steroids and the anion exchange resin “cholestyramine” were ineffective. Phenobarbital relieved the pruritus. Parenteral administration of fat soluble vitamins restored the activity of vitamin K dependent clotting factors to normal. The high blood pressure fell significantly due to treatment with adelphan®. The etiology of hypoplasia of the intrahepatic bile ducts is unknown. It may be a malformation or an obliteration secondary to inflammation. In our patient, narrowing of the renal arteries, increase of plasma-renin activity and hypertension were probably secondary to hyperlipidemia. It has been suggested that hyperlipidemia secondary to cholestasis may be due to a disturbance of lipoprotein metabolism. A review of reports on 118 patients suffering from intrahepatic bile ducts hypoplasia is included.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00443067
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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