ISSN:
1432-1076
Keywords:
Alpha-Thalassaemia
;
Hämoglobin H
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Wesentlicher Anlaß dieser Publikation war es, auf das Krankheitsbild der α-Thalassämie aufmerksam zu machen und die klinischen und einfachen labortechnischen diagnostischen Möglichkeiten zu erörtern. Es wird über drei Fälle von HbH-Krankheit bei Patienten griechischer Herkunft berichtet, die alle das voll ausgeprägte Bild der Erkrankung mit Hepatosplenomegalie und einer hypochromen, mikrocytären und gleichzeitig hämolytischen Anämie aufwiesen. Bei allen drei Patienten konnte die Diagnose durch den elektrophoretischen Nachweis von HbH bei normalen HbF- und erniedrigten HbA2-Werten bestätigt werden. Das Auffinden von HbH-Innenkörpern in Brillantkresylblau-Präparaten stellt eine ebenso einfache wie wichtige diagnostische Maßnahme dar.
Notes:
Summary It is the main intention of this paper, to draw attention to alpha-thalassaemia and to the clinical and simple laboratory-procedures which are available to make the diagnosis. Three cases of hemoglobin H disease are reported. The patients originate from Greece. All of them presented the typical picture with hepatosplenomegaly, hypochromic, microcytic and concomitantly hemolytic anemia. In all three patients the diagnosis was based on the electrophoretic proof of hemoglobin H with normal value of hemoglobin F and low value of hemoglobin A2. The demonstration of hemoglobin H particles, using brillantkresylbluestainings, is a simple but important diagnostic method.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00439035
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