ISSN:
1432-1076
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary A case of cholangiodysplastic pseudocirrhosis (congenital hepatic fibrosis) in a two year old boy is discussed. Clinical findings were a distended abdomen with hepatosplenomegaly and an arrested growth and development. Noteworthy is the appearance of clonic tonic convulsions which were probably hypoglycaemic. The boy died from pneumococcal peritonitis. The autopsy showed an enlarged liver with finely nodulated surface and coarse bands of connective tissue. The lobular structure was preserved. The broadened portal fields contained numerous branching bile ducts. There were strikingly few small branches of the portal vein. On the basis of our own findings and those of 50 previously described cases the clinical and anatomical characteristics of cholangiodysplastic pseudocirrhosis as well as its pathogenesis and therapy are discussed.
Notes:
Zusammenfassung Es wird über einen Fall von cholangiodysplastischer Pseudocirrhose bei einem zweijährigen Knaben berichtet. Klinisch bestand ein großes Abdomen mit Hepatosplenomegalie und ein Wachstums- und Entwicklungsrückstand. Erwähnenswert ist das Auftreten klonisch-tonischer Krämpfe, die wahrscheinlich hypoglykämisch bedingt waren. Der Patient kam interkurrent an einer Pneumokokkenperitonitis ad exitum. Die Autopsie zeigte eine erheblich vergrößerte Leber mit feinhöckeriger Oberfläche und vergröberten Bindegewebssepten. Histologisch war die Läppchenstruktur erhalten. Die verbreiterten Portalfelder enthielten zahlreiche verzweigte Gallengänge. Kleine Pfortaderäste fanden sich auffällig selten. Auf Grund der eigenen Befunde und der etwa 50 bisher in der Literatur beschriebenen Fälle werden die klinischen und pathologisch-anatomischen Merkmale der cholangiodysplastischen Pseudocirrhose sowie ihre Pathogenese und Therapie diskutiert.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00436549
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