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Notizen: Zusammenfassung Schilderung einer frühkindlichen, letalen, rachitisartigen System-erkrankung des Skelets, die bei 3 Geschwistern einer sonst gesunden Familie beobachtet wurde. Die vorliegende Arbeit bezieht sich insbesondere auf den anatomischen Befund der jüngsten Schwester, der verglichen wird mit den von anderer Seite (Kubatsch, Höra) mitgeteilten Befunden bei den älteren, früher verstorbenen Geschwistern. Sie kommt auf Grund der Befunde im vorliegenden Fall unter Berücksichtigung der in der Literatur niedergelegten Ergebnisse und Erfahrungen zu der Auffassung, daß die dargestellten Knochenveränderungen im wesentlichen bedingt sind durch eine auf Entwicklungsstörung mit Parenchymentartung beruhenden tubulären Insuffizienz der Nieren, die andererseits mit einer interstitiellen und tubulären Nephritis — teilweise bedingt durch Sekundärinfektion des stagnierenden Harns — einhergeht. Es wird vorgeschlagen, für derartige Fälle mit ausgesprochen rachitisartigen Zuständen, die unmittelbar auf eine (tubuläre) Nieren-insuffizienz — im Sinne der renal acidosis vonAlbright undReifenstein — ohne Beteiligung der Epithelkörperchen zurückzuführen sind, die Bezeichnung „renale Rachitis“ vorzubehalten. Als gemeinsame Grundlage für das familiäre Auftreten der Skeleterkrankung wird somit eine (erblich bedingte ?) die tubuläre Differenzierung des Nierenparenchyms betreffende Entwicklungsstörung angenommen. Trifft diese Annahme zu, so stellt diese Arbeit — abgesehen vonFanconis Amindiabetesfall (Nr. 3) — die erste Mitteilung über familiäres Vorkommen renaler Rachitis dar.

Notizen: Zusammenfassung Es werden Ergebnisse von Messungen und histologischen Untersuchungen vorgelegt, deren Kriterium im wesentlichen das spezifische Gewicht des Schädeldaches und des linken Schlüsselbeins ist. Das Material umfaßt insgesamt 1400 Fälle von Erwachsenen, in verschiedenem Alter zur Sektion gekommenen Personen (744 männliche, 656 weibliche). Die histologische Untersuchung des Schädeldaches, des Schlüsselbeines und der Hypophyse wurde nach Maßgabe des spezifischen Gewichtes durchgeführt. Das spezifische Gewicht der untersuchten Skeletteile sinkt durchschnittlich mit zunehmendem Alter. Besonders beim weiblichen Geschlecht ist die Beziehung zum Lebensalter ausgeprägt und tritt am deutlichsten in den Jahren nach dem Klimakterium—in offenbarem Zusammenhang mit Verschiebungen des inkretorischen Gleichgewichtes — hervor. Ist das spezifische Gewicht der Schädelkalotte hoch, so gilt das so gut wie stets auch für das Schlüsselbein, und ebenso umgekehrt. Hohes spezifisches Gewicht ist im allgemeinen bedingt durch Skeletveränderungen, die alssklerosierende Enostose gekennzeichnet werden, niederes spezifisches Gewicht durch eine gegensinnige Metamorphose der Knochenstruktur, charakterisiert alsrarefizierende Hyperostose — besonders am Schädeldach und hier zum Teil als mehr oder minder typisches Bild der Hyperostosis frontalis interna. Beide zueinander gegensinnige Extremvarianten finden sich vorwiegend bei weiblichen Individuen, erstere mehr bei jüngeren, namentlich auch bei graviden Frauen, letztere mehr bei älteren, wobei ein ähnlicher Komplex ursächlicher Faktoren maßgebend zu sein scheint wie speziell für die Hyperostosis frontalis interna. Als Exponent der inkretorischen Konstellation wird die Hypophyse betrachtet: der sklerosierenden Enostose entspricht häufig eine Hauptzellhyperplasie bzw. -hypertrophie, während die rarefizierende Hyperostose oft mit einem — relativen — Übergewicht der chromophilen Drüsenelemente des Vorderlappens einhergeht. Diese Beziehungen werden an Hand von Literaturangaben besonders im Hinblick auf Zusammenhänge mit demMorgagni-Henschen-Syndrom analysiert. Die Ergebnisse führen zu einer klareren Erfassung konstitutionsbiologischer Gesetzmäßigkeiten, die für die hormonale Steuerung von Skeletumbauvorgängen jenseits des Kindheitsalters maßgebend sind.