ISSN:
1433-8491
Keywords:
Subacute Spongiform Encephalopathy
;
Creutzfeldt-Jakob Syndrome
;
Conjugal Form
;
Status Spongiosus
;
Astroglia
;
Nuclear Inclusions
;
Slow Virus Disease
;
Subakute spongiöse Encephalopathie
;
Creutzfeldt-Jakob Syndrom
;
Konjugale Form
;
Status spongiosus
;
Astroglia
;
Kerneinschlüsse
;
Slow Virus-Erkrankung
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Klinisch-morphologischer Bericht über 9 Fälle von subakuter spongiöser Encephalopathie (Jakob-Creutzfeldt-Syndrom) im Alter von 27–71 Jahren mit einer Krankheitsdauer von 5 Wochen bis 3 Jahre bzw. einmal sogar 8 Jahre. Der klinische Verlauf zeigte 3 Stadien: neurasthenisch-ängstliches Prodromalstadium, dementes Vollbild mit cerebellar-extrapyramidalen und corticopyramidalen Symptomen und Ausgang in einem Decerebrationssyndrom. Nur 1 Fall zeigte Myoklonien, 3 weitere andere Dyskinesien.„Typische“ EEG-Veränderungen fanden sich nur in einem von 7 untersuchten Fällen. Die neuropathologische Symptomtrias — Spongiöse Umwandlung des Neuropils, Astrogliahyperplasie und Nervenzell-Schädigung — betraf vorwiegend die Großhirnrinde, Striatum und Thalamus; 3 mal bestand schwere Kleinhirnschädigung. Korrelationen zwischen Klinik, EEG und neuropathologischem Befund waren nicht faßbar. Nach der vorzugsweisen Verteilung der Rindenläsionen ließen sich 2 Hauptausbreitungsmuster — diffus und fokal — abgrenzen, die im Einzelfall eine auffallende Konstanz zeigten. Das wird als Ausdruck einer individuell variablen Reaktion des ZNS-Gewehes auf das als Slow-Virus vermutete ätiologische Agens gedeutet. Die bisher unbekannte Beobachtung eines konjugalen Auftretens der „ataktischen“ Form der JCE mit fast gleichzeitigem Erkrankungsbeginn und schwerer Kleinhirnatrophie vom Körnerzelltyp spricht für die infektiöse Genese der Erkrankung. Die Bedeutung der in 3 Fällen beobachteten Kerneinschlüsse in Astrogliazellen ist ungeklärt.
Notes:
Summary The following is a clinico-pathological report of 9 cases of subacute spongiform encephalopathy or Jakob-Creutzfeldt syndrome aged 27 to 71 years with a duration of illness from 5 weeks to 8 years. The clinical course showed 3 stages: a neurasthenic-anxious prodromal stage; full stage with dementia, cerebellar, extrapyramidal, and cortico-pyramidal symptoms; and final decerebrate state. Myoclonus was observed in one case; other dyskineasias were present in 3 more patients. “Typical” EEG findings were present only in one out of 7 examined cases. The neuropathological changes, characterized by spongy transformation of the neuropil, astroglial hyperplasia and neuronal damage, affected the cerebral cortex, striatum and thalamus. Severe cerebellar lesions were present in 3 cases. Correlations between clinical course, EEG findings and neuropathological findings could not be established. According to the predominant topographic distribution of the cortical lesions two patterns—diffuse and focal—could be separated which were observed with considerable consistency in one and the same case. These findings are believed to indicate a variable type of reaction of the CNS tissue in the individual case towards the aetiological agent, which is suggested as a slow virus. The hitherto unrecognized observation of a conjugal appearance of the “ataxic” type of JCS associated with a selective cell loss in the granular layer of the cerebellum is in favour of an infectious aetiology of the disorder. The significance of nuclear inclusions observed in the astroglia of 3 cases is obscure.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00342625
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