ISSN:
1432-1076
Keywords:
Lymphadenopathy
;
Immunodeficiency
;
Common variable immunodeficiency
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es wird über einen zu Erkrankungsbeginn $$2{\raise0.5ex\hbox{$\scriptstyle 1$}\kern-0.1em/\kern-0.15em\lower0.25ex\hbox{$\scriptstyle 2$}}$$ Jahre alten Knaben berichtet, der klinisch neben rezidivierenden Infekten eine generalisierte Lymphknotenschwellung und Hepatosplenomegalie aufweist. Immunologisch läßt sich ein humoraler Immundefekt mit starker Verminderung der B-Zellen bei normaler Anzahl von T-Zellen nachweisen. Bei der Lymphknotenbiopsie findet sich eine exzessive follikuläre lymphatische Hyperplasie mit großen floride Keimzentren, in denen viele Germinoblasten und das Fehlen von Plasmazellen auffallen. Dieses Krankheitsbild wird als eine Form der common variable immunodeficiency diagnostiziert, der pathogenetisch ein Defekt der B-Lymphocytengerminoblasten (mit gestörter Umschaltung in eine Plasmazellbildung bzw. in die Bildung von immunglobulinproduzierenden Zellen) zugrunde liegen dürfte.
Notes:
Abstract A $$2{\raise0.5ex\hbox{$\scriptstyle 1$}\kern-0.1em/\kern-0.15em\lower0.25ex\hbox{$\scriptstyle 2$}}$$ -year-old boy presented with recurrent respiratory tract infections, generalized lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. Immunologic evaluation revealed a deficiency of humoral immunity. Repeated lymph node biopsies during a 10-year follow-up constantly showed excessive follicular hyperplasia with huge germinal centers consisting of germinoblasts, but lacking plasma cells. The disease can be interpreted as a subtype of the common variable immunodeficiency in which the commutation of germinoblasts to plasma cells in the evolution of B cells is blocked.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00452112
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