ISSN:
1432-1173
Keywords:
Schlüsselwörter Purpura fulminans
;
Verbrauchskoagulopathie
;
Hautnekrosen
;
Key words Purpura fulminans
;
Disseminated intravascular coagulation
;
Skin necrosis
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Purpura fulminans must be treated as an emergency in internal medicine and dermatology. Its characteristic features are the sudden development of progressively enlarging haemorrhagic skin necrosis, severe disseminated intravascular coagulation with consumption of anticoagulant factors, and signs of shock. Purpura fulminans can be classified into a neonatal form with inherited protein C deficiency and an acquired type for which multiple causes are known. Clinically it is characterized by massive ecchymosis with haemorrhagic blebs and acral necrosis. Histologically the lesions show widespread extravasation of erythrocytes and thrombosis of small vessels. Thrombocytopenia, decrease of coagulation factors, the presence of fibrinogen split products and fragmented erythrocytes in the blood smear help to confirm the diagnosis. The therapy includes fresh-frozen plasma, heparin, antibiotics and surgical debridement of necrotic areas. It is important to recognize the disease promptly because the mortality rate is about 30–40% and only quick intervention helps to save the life of the patient.
Notes:
Zusammenfassung Die Purpura fulminans stellt einen internistischen und dermatologischen Notfall dar. Sie ist charakterisiert durch akut auftretende, rasch progrediente Hautblutungen, Nekrosen großer Gewebspartien, disseminierte, intravasale Gerinnung mit Verbrauchskoagulopathie sowie Schocksymptomatik. Pathogenetisch wird die Purpura fulminans in eine neonatale Purpura fulminans bei angeborenem Protein-C-Mangel sowie in eine erworbene Purpura fulminans unterschiedlicher Genese eingeteilt. Klinisch imponieren flächige Ekchymosen mit hämorrhagischen Blasen und akral betonte Nekrosen. Histologisch finden sich ausgedehnte Erythrozytenextravasate sowie Fibrinthromben in den Gefäßen. Als weitere diagnostische Hinweise gelten eine Thrombozytopenie, eine Veränderung der Gerinnungsparameter, das Auftreten von Fibrinspaltprodukten sowie fragmentierte Erythrozyten im Blutausstrich. Therapeutisch kommen frischgefrorenes Plasma, Heparin, Breitspektrumantibiotika sowie die chirurgische Sanierung nekrotischer Areale in Frage. Die Kenntnis des klinischen Bildes ist von besonderer Bedeutung, da die Letalität der Purpura fulminans 30–40% beträgt und nur eine rasche Intervention das Überleben des Patienten gewährleistet.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001050050468
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