Library

feed icon rss

Your email was sent successfully. Check your inbox.

An error occurred while sending the email. Please try again.

Proceed reservation?

Export
  • 1
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    HNO 44 (1996), S. 521-525 
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter Klippel-Feil-Syndrom ; Mittelohrmißbildung ; Schalleitungsschwerhörigkeit ; Tympanoplastik ; Hochauflösendes CT ; Key words Klippel-Feil syndrome ; Middle ear malformations ; Conductive deafness ; Tympanoplasty ; High-resolution CT
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Klippel-Feil syndrome is characterized by a short-neck and a low occipital hairline due to such deformaties of the cervical spine as aplasia, dysplasia and fusions of the cervical and thoracic vertebrae. Approximately 1/3 of cases have sensorineural deafness, although occasional unilateral or bilateral conductive hearing loss due to middle ear malformations have been described. We have now treated two cases with unilateral middle ear malformations in patients with known Klippel-Feil syndrome. In the first case a completely malformed stapes was found as well as an atypical course of the facial nerve, which was found to be exactly over an absent oval window. In the second case aplasia of the stapes was seen and the oval and round windows were absent. No epitympanum was identifiable and a compact mastoid was found. In addition to audiometry, high-resolution CT was indispensable in diagnosis. However, surgical procedures in cases with unilateral middle ear deformations should be performed only on explicit request of the patient and not before the age of 16.
    Notes: Zusammenfassung Das Klippel-Feil-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Symptome des „Kurzhals“ mit tiefem Nackenhaaransatz, hervorgerufen durch Fehlbildungen an der Halswirbelsäule, wie Blockbildungen, Wirbela- und dysplasien, Fusionen von Hals- und Brustwirbeln etc. In ca. 1 / 3 der Fälle kommt es zu einer Kombination mit hochgradiger Schallempfindungsschwerhörigkeit bis zur Taubheit. Gelegentlich werden jedoch auch beid- und einseitige Schalleitungsschwerhörigkeiten aufgrund von Mittelohrmißbildungen beschrieben. Zwei Fälle einseitiger Mittelohrmißbildung bei Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom konnten durch uns beobachtet werden. Im 1. Fall bestand ein völlig mißgebildeter Stapes und ein atypischer Verlauf des N. facialis, der über dem fehlenden ovalen Fenster lag. Im 2. Fall bestand eine Stapesaplasie, ovale und runde Fenster waren nicht angelegt, das Epitympanon fehlte und es bestand ein kompaktes Mastoid. Für die Diagnostik ist neben der Audiometrie das hochauflösende CT unentbehrlich. Eine chirurgische Intervention sollte bei einseitigen Mißbildungen nur auf ausdrücklichen Wunsch des Patienten und nicht vor dem 16. Lebensjahr erfolgen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 2
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (DPOAE) ; Simulation ; Einseitige Taubheit ; Begutachtung ; Key words Distortion-product otoacoustic emissions (DPOAE) ; Simulation ; Unilateral deafness ; Expertise
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The simulation of unilateral deafness is very rare. Objective findings are of special interest if it happens. A patient with alleged deafness on the left-hand side due to commotio cerebri was treated in our hospital. Pure tone audiometry showed deafness on the left-hand side and normal hearing on the right-hand side. However, stapedius reflexes were found ipsilaterally left as well as contralaterally right, at 0.5 to 2 kHz with a stimulation of approxamately 90 dB SPL. Transiently evoked otoacoustic emissions (TEOAE) and distortion-product otoacoustic emissions (DPOAE) were measured. The TEOAE had the same reproducibility but a very low response on both sides, such that inner ear function could not be evaluated. In comparison, the DP gram showed clear DP amplitudes over the whole frequency range on both sides. Nonphysiological DPs could be excluded by assessing the DP growth rate at three different frequencies. By means of brainstem electric response audiometry (BERA), with which the IV/V complex was detectable up to stimulation with 20 dB SPL clicks, and the Stenger test, a neural or central hearing loss could be excluded. Normal hearing on the left-hand side was thus confirmed. In cases of simulated deafness it is possible to prove a normal inner ear function by DPOAE. DPOAE therefore complements the list of potential audiological simulation tests.
    Notes: Zusammenfassung Simulationen einseitiger Taubheit kommen bei Begutachtungen relativ selten vor. Treten sie auf, sind objektive audiologische Befunde von besonderem Wert. Ein Patient mit angeblicher Taubheit links als Folge eines Schädel-Hirn-Traumas (SHT) stellte sich zur Begutachtung vor. Im Audiogramm zeigte sich eine Taubheit links und Normakusis rechts. Jedoch waren sowohl ipsilateral links als auch kontralateral rechts Stapediusreflexe bei 0,5–2 kHz mit ca. 90 dB SPL auslösbar. Daraufhin wurden TEOAE und DPOAE gemessen. Die TEOAE hatten eine seitengleiche Reproduzierbarkeit, die Antwort in dB SPL war aber beidseits nur gering ausgeprägt. Im DP-Gram bestanden dagegen seitengleiche deutliche DP-Amplituden über den gesamten Frequenzbereich. Durch DP-Wachstumsfunktionen, gemessen bei drei Frequenzen beidseits, konnte das Vorliegen unphysiologischer DP ausgeschlossen werden. Mittels BERA, welche linksseitig bis 20 dB SPL einen IV/V-Komplex nachwies, und Stenger-Versuch konnte eine neurale oder zentrale Schwerhörigkeit ausgeschlossen und eine Normakusis links bestätigt werden. Bei simulierter Taubheit läßt sich also mit Hilfe der DPOAE ein sicherer Innenohrfunktionsnachweis erbringen, was sich nahtlos in die sonstigen Simulationstestverfahren einfügt.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
    BibTip Others were also interested in ...
Close ⊗
This website uses cookies and the analysis tool Matomo. More information can be found here...