ISSN:
1432-2307
Keywords:
Malignant Hyperthermia
;
Latent Myopathy
;
Enzyme Histochemistry
;
Electron Microscopy
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Die maligne Hyperthermie ist charakterisiert durch einen rapiden Anstieg der Körpertemperatur, Muskelkontraktionen und zunehmende Hypoxie. Sie ist eine moderne Narkosekomplikation mit einem sehr hohen Letalitätsrisiko von über 60%. Da über die morphologischen Veränderungen bei maligner Hyperthermie sehr wenig bekannt ist, wurden an Muskelbiopsien von 3 Patienten mit maligner Hyperthermie und einem sog. Risikopatienten histologische, histochemische und elektronenmikroskopische Untersuchungen durchgeführt. Histologisch zeigten sich akute Muskelfasernekrosen, außerdem wurden Hinweise für eine latente Myopathie erhoben. Histochemisch ergab sich, daß beide Muskelfasertypen I und II befallen waren. Mit der Phosphorylase-Reaktion konnten auch bei Fasern, die bei üblicher histologischer Bearbeitung unauffällig waren, pathologische Veränderungen nachgewiesen werden. Elektronenmikroskopisch konnten neben einer akuten Rhabdomyolyse eine Erweiterung der Zisternen des sarkoplasmatischen Beticulums und eine eigentümliche Einrollung bzw. Wucherung des Sarkolemms beobachtet werden. Die Befunde unterstützen die pathogenetische Vorstellung anderer Autoren, daß dieses Syndrom, das durch Inhalationsnarcotica und Muskelrelaxantien (Halothan bzw. Succinylcholin) ausgelöst wird, auf der Grundlage eines Defektes caloiumspeichernder Membranen des sarkoplasmatischen Reticulums beruht. Wegen des familiären Auftretens dieser Komplikation sollte angestrebt werden, klinische, laborchemische und morphologische Untersuchungen auch bei den Verwandten solcher Patienten zum Ausschluß einer derartigen latenten Myopathie durchzuführen.
Notes:
Summary Malignant hyperthermia is a rare but severe complication of modern anesthesia, induced by halothane and succinylcholine. The syndrome is characterized by a rapid sustained and extreme rise in body temperature associated with muscular rigidity, tachycardia, tachypnoea and cyanosis. The lethality is about 60%. The present paper describes the histological, histochemical and electron microscopical findings performed on muscle biopsies of 3 patients with malignant hyperthermia (1 patient died) and a so called risk patient. In all patients morphological findings consistent with a pre-existent myopathy were found. Histologioally there were acute necrotic muscular fibers as well as in types I and II, variations in the fiber diameter and centralization of the nuclei. In two cases even fibers that had a normal aspect in HE slides, showed a pathologic pattern after phosphorylase reaction. In addition to acute rhabdomyolysis, electron-microscopic investigations revealed cystic expansion of the cisterns of the sarcoplasmic reticulum with a peculiar proliferation of the sarcolemma. In a degenerating mitochondrium, a crystalline inclusion was identified. These findings support the pathogenetic concept of Britt and coworkers of a functional defect in the calcium release or binding mechanism of sareoplasmic reticulum. Since it is known that malignant hyperthermia has a familial predilection, it seems very important that clinical, biochemical, and morphological investigations be performed such as CPK estimations and muscular biopsies not only of the patients but also of the relatives in order to rule out this type of latent myopathy.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00430706
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