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    Electronic Resource
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    Springer
    Archives of dermatological research 264 (1979), S. 161-168 
    ISSN: 1432-069X
    Keywords: Rankenneuroma ; Granular degeneration ; Schwann cells ; Melanoblast ; Rankenneurom ; granuläre Entartung ; Schwannsche Zellen ; Melanoblasten
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei einer 40 Jahren alten Patientin bestand seit frühester Kindheit ein linsengroßer Tumor der Ohrmuschel. Dieser erwies sich histologisch als ein pigmentiertes, granuläres Rankenneurom. Die kapsellose, jedoch gut abgegrenzte Geschwulst ist aus miteinander verflochtenen oder auch parallel verlaufenden Bündeln aufgebaut. Diese sind überwiegend aus spindeligen, jedoch auch aus plumpen, argyrophilen Zellen zusammengesetzt. Die Geschwulststränge orientieren sich in ihrem Verlauf an präexistenten, kutanen Nervenstämmchen, breiten sich jedoch überwiegend in mittleren und tiefen Coriumspartien aus. Sie zeigen einen prinzipiell gleichartigen Aufbau; zentral finden sich granulär aufgetriebene, unpigmentierte Elemente. Diese werden durch bipolare, melaninhaltige Zellen eingesäumt. Bei Silberinprägnierung findet man Übergänge spindeliger (neurinomatöser) Zellen zu granulär degenerierten Elementen. Es wird im einzelnen dargelegt, daß der Geschwulst wahrscheinlich eine Wucherung granulär entarteter Schwannscher Zellen zugrunde liegt. Eine Besonderheit des Tumorparenchyms ist die Vergesellschaftung granulärer Schwannscher Zellen mit teilweise degenerierten, cutanen Melanoblasten.
    Notes: Summary We report on a case of a 40 years olf female patient with a lentil-sized tumor of the left pinna present since early childhood. Histologic examination revealed pigmented granular “rankenneuroma”. The lesion is unencapsulated but fairly well marginated in the dermis. It is composed of varying numbers of spindle-shaped or polyhedral cells arranged in intertwining and parallel bands separated by strands of collagen. The fascicles follow the preexisting nerve truncs. All layers of the dermis may be involved, but only rarely is the superficial subcutaneous tissue invaded. The fascicles of the tumor are generally constructed in a similar fashion. In the center one see argyrophile granular alterated unpigmented cells. Those elements are surrounded by mostly bipolar cells containing varying amounts of melanin. Silverstaining shows transition from spindle-shaped cells to granular degenerated elements. It is thought that the tumor most likely orginates from the proliferation of the granular degenerated Schwann cells. The characteristic feature of tumor parenchyme is the association of the granular Schwann cells with cutaneous melanoblasts.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Segmentale Neurofibromatose ; Epidermaler Nävus ; Keywords Segemtal neurofibromatosis ; Epidermal nevus
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Neurofibromatosis is a neuroectodermal systemic disease. A rare variant of this condition is bilateral segmental neurofibromatosis. A 29-year-old man presented with bilateral papillomatous plaques in the lumbar dermatomes. Clinically, the lesions were very similar to an epidermal nevus but histologic examination revealed superficial neurofibromas. Family history, ophthalmologic and neurologic investigations were unremarkable. The unusual morphologic presentation of bilateral segmental neurofibromas in this case points to the wide clinical spectrum of the disease and the significance of histologic examination in systematic nevoid lesions.
    Notes: Zusammenfassung Die Neurofibromatose ist eine neuroektodermale Systemerkrankung, wobei insbesondere die bilaterale segmentale Form eine seltene Variante dieser Erkrankung darstellt. Wir berichten über einen 29-jährigen Mann, bei dem bilateral papulöse Plaques in den lumbalen Dermatomen beobachtet wurden. Die klinisch einem epidermalen Nävus gleichenden Hauterscheinungen entsprachen histologisch oberflächlichen Neurofibromen. Die Familienanamnese sowie die ophthalmologischen und neurologischen Untersuchungen waren unauffällig. Die in diesem Fallbeispiel vorgestellte ungewöhnliche Morphologie einer bilateralen segmentalen Neurofibromatose spricht für die enorme klinische Variabilität dieser Erkrankung und weist auf die Bedeutung histologischer Untersuchungen bei systematisierten nävoiden Hautveränderungen hin.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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