Library

X
feed icon rss

Your email was sent successfully. Check your inbox.

An error occurred while sending the email. Please try again.

Proceed reservation?

Export
  • 1
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Bisphosphonate (2000)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 148 (2000), S. 334-341 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Bisphosphonate ; Knochenstoffwechsel ; Metabolische Osteopathien ; Osteogenesis imperfecta ; Key words Bisphosphonates ; Bone turnover ; Metabolic osteopathy ; Osteogenesis imperfecta
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Bisphosphonates are a class of potent inhibitors of bone resorption which are increasingly used in pediatrics. Potential applications tested so far include short term treatment of hypercalcemia and continuous therapy in disorders with decreased bone mass (osteogenesis imperfecta, idiopathic juvenile osteoporosis, secondary osteoporosis) or increased bone turnover (hyperphosphatasia, fibrous dysplasia). The efficacy of bisphosphonates is best documented in the treatment of osteogenesis imperfecta, where they were shown to decrease fracture rate and to increase mobility. While these results are very encouraging, very little is known on the effect of long term bisphosphonate treatment on bone development. This remains the most critical aspect of their use in pediatrics. Therefore, pediatric use of bisphosphonates should at present be limited to specialised centers.
    Notes: Zusammenfassung Medikamente aus der Klasse der Bisphosphonate sind sehr wirksame Inhibitoren der Knochenresorption, die in jüngster Zeit zunehmend auch in der Pädiatrie Verwendung finden. Bisher beschriebene Einsatzgebiete sind die Akuttherapie von Hyperkalzämiezuständen und die Dauertherapie von Erkrankungen, welche mit erniedrigter Knochenmasse (Osteogenesis imperfecta, idiopathische juvenile Osteoporose, sekundäre Osteoporose) oder erhöhtem Knochenumsatz (Hyperphosphatasie, fibröse Dysplasie) einhergehen. Am besten dokumentiert ist die Wirksamkeit von Bisphosphonaten bei der Therapie der Osteogenesis imperfecta, wo sie die Frakturrate verringern und die Mobilität deutlich verbessern können. Wenn auch die bisherigen Erfahrungen sehr ermutigend sind, bleibt doch der nicht ausreichend bekannte Einfluß einer Dauertherapie auf die Knochenentwicklung weiterhin der kritischste Punkt in der pädiatrischen Anwendung. Daher sollte derzeit die Therapie von Kindern mit Bisphosphonaten auf spezialisierte Zentren beschränkt bleiben.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050556
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
    BibTip Others were also interested in ...
    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
  • 2
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Autosomal-dominante kraniometaphysäre Dysplasie (1996)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 144 (1996), S. 1073-1077 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Makrozephalus ; Kraniotubuläre Skelettdysplasie ; Knochenstoffwechsel ; Key words Craniotubular bone dysplasia ; Macrocephaly ; Bone metabolism
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Craniometaphyseal Dysplasia (CMD) is a rare congenital osteochondrodysplasia characterized by hyperostosis and sclerosis of the skull and widening of the metaphyseal region of the long bones with clinical manifestation in early childhood. We report on an 18 months old boy with macrocephaly, nasal obstruction and a dysmorphic face (hypertelorism, broad bony overgrowth of the root of the nose, dental irregularities), who's mother had similar but milder stigmata. Radiologic findings of skull and femora of both mother and child allowed the diagnosis. Our investigations of bone metabolism point to an overactivity of osteoblasts. Cranial nerve compression as a typical complication of CMD could be excluded. The nasal obstruction led to a surgical resection of the posterior vomer. Knowledge about this condition allows early diagnosis and therapy of complications.
    Notes: Zusammenfassung Die kraniometaphysäre Dysplasie stellt eine seltene Unterform der sklerosierenden Skelettdysplasien mit klinischer Manifestation im frühen Kleinkindesalter dar, die mit einer deutlichen Sklerose des gesamten Schädels und mit einer Aufweitung der Metaphysen der langen Röhrenknochen einhergeht. Wir berichten über ein zum Zeitpunkt der Diagnosestellung 18 Monate altes männliches Kleinkind, das mit zunehmendem Makrozephalus, chronischer Nasenatmungsbehinderung und einer Gesichtsdysmorphie (Hypertelorismus, breite Nasenwurzel, Zahnirregularitäten) auffällig wurde. Die Mutter des Patienten wies ähnliche Stigmata auf. Durch Röntgenaufnahmen von Schädel und Femur bei Patient und Mutter konnte die Diagnose gestellt werden. Untersuchungen des Knochenstoffwechsels des betroffenen Kindes weisen auf eine Überaktivität der Osteoblasten hin. Eine Hirnnervenkompression als typische Komplikation des Krankheitsbilds konnte ausgeschlossen werden. Die krankheitsbedingte Nasenatmungsbehinderung machte jedoch eine Choanalerweiterung durch Resektion des posterioren Vomer notwendig. Die Kenntnis dieses Krankheitsbilds erlaubt eine rechtzeitige Diagnosestellung und Intervention bei Komplikationen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050068
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
    BibTip Others were also interested in ...
    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
Close ⊗
This website uses cookies and the analysis tool Matomo. More information can be found here...