ISSN:
0340-1855
Keywords:
Schlüsselwörter Limitierte systemische Sklerose
;
Arterielle Verschlußkrankheit
;
Vaskulitis
;
Iloprost
;
Key words Systemic sclerosis
;
arterial obstructive disease
;
vasculitis
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary A 63 year old woman developed painful, up to 15×7cm large ulcers on both lower limbs and an acral necrosis on the right big toe. The patient had no symptoms of intermittent claudication, but a history of 40 package years of cigarette smoking. Angiography showed circumscript stenosis of medium-sized vessels, deformed vessel segments, and rarification and obstruction of peripheral vessels. Arterial occlusive disease was diagnosed, and percutaneous transluminal angioplasty (PTA) of the right common iliac artery and both femoral arteries performed. However, despite documented patency of these vessels clinical symptoms worsened. The consulting rheumatologist found a history of Raynaud‘s syndrome, acral necrosis of the fourth finger of the right hand, sclerodactylia, and microstomia. Capillaroscopy revealed megacapillaries and vessel rarification. High titers of antinuclear antibodies with specificity for centrosomes (1:10240), which have not been described in this context to date, were detected and limited systemic sclerosis of the CREST type was diagnosed. Treatment with iloprost (50μg/day i.v.) and pulsed cyclophosphamide (800mg i.v./month) resulted in almost complete healing of the crural and digital ulcers and a significant reduction of the analgetic medication.
Notes:
Zusammenfassung Die 63-jährige Patientin entwickelte über zwei Jahre langsam progrediente, maximal handflächengroße schmerzhafte Ulzera an beiden Unterschenkeln und eine Nekrose an der rechten Großzehe ohne begleitende Claudicatio. Angiographisch wurden umschriebene Stenosen mittelgroßer Gefäße, perlschnurartig deformierte Gefäßsegmente, Gefäßrarefizierung in der Peripherie und Verschlüsse nachgewiesen. In Anbetracht eines jahrzehntelangen Nikotinabusus (40 Packungsjahre) wurde die Diagnose einer arteriellen Verschlußkrankheit (AVK) gestellt. Trotz mehrfacher perkutaner transluminaler Angioplastie (PTA) der A. iliaca communis rechts und A. femoris superficialis verlief die Erkrankung progredient. Im Rahmen der rheumatologischen Konsiliaruntersuchung wurde ein langjähriges Raynaud-Syndrom der Hände erfragt und eine kleine akrale Nekrose am 4. Finger bei beginnender Sklerodaktylie sowie eine dezente Mikrostomie, aber keine diffuse Hautverdickung festgestellt. Bei der kapillaroskopischen Untersuchung fanden sich Megakapillaren und Gefäßrarefizierung. Im Serum wurde ein hoher Autoantikörper-Titer gegen Zentrosomen (1:10240) nachgewiesen. Die Assoziation eines solchen klinischen Bildes mit Antikörpern gegen Zentrosomen ist bisher nicht beschrieben worden. Das Gesamtbild wurde als Vaskulopathie bei limitierter systemischer Sklerose und AVK interpretiert. Die Behandlung mit dem Prostacyclinderivat Ilomedin (Iloprost, 50μg i.v./Tag) in Kombination mit einer Endoxan-Pulstherapie (800mg i.v./Monat) führte zu deutlicher subjektiver Besserung, weitgehender Abheilung der Ulcera und deutlicher Reduktion des Schmerzmittelverbrauchs.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s003930050044
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