ISSN:
1432-0711
Keywords:
Turner mosaicism
;
Dysgerminoma
;
Gonadotropin-binding sites
;
Turner-Mosaik
;
Dysgerminom
;
Gonadotropin-Rezeptoren
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Das Y-Chromosom ist für die Entstehung von Keimzelltumoren in dysgenetischen Gonaden von entscheidender Bedeutung. Dies drückt sich im hohen Tumorrisiko der XY- und XY/XO-Gonadendysgenesie aus. Hingegen bei fehlendem Y-Chromosom sind Keimzelltumoren extrem selten. Wir haben bei einer Patientin mit 45, XO/46, Xi (Xq)-Karyotyp ein Gonadoblastom mit überwucherndem Dysgerminom beobachtet. Die Patientin ovulierte bis zum 22. Lebensjahr, dann war die zyklische Ovarialfunktion erschöpft. Gonadotropin- sowie Prolaktinrezeptoren konnten im Tumorgewebe nicht nachgewiesen werden. Diese Befunde weisen auf eine autonome Hormonbildung und eine vollstandige maligne Transformation des von uns untersuchten Tumorgewebes hin. Der Kliniker sollte auch bei der dysgenetischen Gonade ohne Y-Chromosom grundsätzlich an die Möglichkeit eines Keimzelltumors denken, die prophylaktische Gonadektomie, wie bei der XY-Dysgenesie, ist jedoch nicht gerechtfertigt.
Notes:
Summary It is well established that the Y-chromosome is associated with germ cell tumour development. There is a considerable tumour risk in XY- and XY/XO-gonadal dysgenesis. In the absence of Y-chromosome germ cell tumours are extremely rare. The history of a patient with 45 XO/46 Xi (Xq)- karyotype is presented, who had a gonadoblastoma with overgrowing dysgerminoma. According to basal body temperature recordings, this patient ovulated up to the age of 22 years. After this cyclical ovarian function was exhausted; histologically no primordial follicles could be detected. Gonadotropin as well as prolactin binding sites in the tumours could not be demonstrated, suggesting hormone independency and complete malignant transformation of the tumor. In general the clinician should be aware of a possible germ cell tumour development in the absence of a Y-chromosome. However as far as the clinical management of patients with dysgenetic gonads is concerned, prophylactic gonadectomy is only indicated in the presence of a Y-chromosome.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF02108627
Permalink
