ISSN:
1590-3478
Keywords:
neuronal migration disorder
;
double cortex
;
band heterotopia
;
epilepsy
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Sommario Descrivìamo le caratteristiche cliniche ed elettroencefalografiche di tre giovani pazienti, di sesso femminile, nei quali la Risonanza Magnetica ha documentato la presenza di eterotopia a banda, un disordine diffuso della migrazione neuronale, denominato anche sindrome della doppia corteccia. Il quadro clinico era caratterizzato dall'associazione di epilessia e ritardo mentale, associazione già riportata in letteratura nei pazienti con la sindrome della doppia corteccia. L'espressività clinica dell'epilessia (Sindrome di Lennox-Gastaut in un caso, epilessia parziale sintomatica in due), la risposta ai farmaci antiepilettici e la gravità del ritardo mentale erano molto diverse nelle tre pazienti. Non è stata peraltro osservata una chiara relazione tra il quadro clinico e la severità del disordine della migrazione neuronale evidenziato dalla Risonanza Magnetica. Lo studio EEG ha evidenziato, quali caratteristiche comuni ai tre casi, la presenza di anomalie epilettiformi multifocali che tendono a diffondere bilateralmente e di attività rapida di ampio voltaggio prevalente sulle regioni anteriori, composta in 2 casi con scariche di punta ripetitive.
Notes:
Abstract We describe three female patients (aged 10, 11 and 21 years) with a Magnetic Resonance appearance of band heterotopia, a diffuse neuronal migration disorder, also known as double cortex syndrome. The clinical picture was characterized by the association of epilepsy and mental retardation in all three cases, as has been previously described in patients with double cortex syndrome. The epileptic syndrome (Lennox-Gastaut syndrome in one case, and symptomatic partial epilepsy in the other two), the response to medical treatment, and the severity of mental retardation were markedly different in the three patients. No clear-cut relationship was found between the clinical picture and the severity of the neuronal migration disorder, as revealed by magnetic resonance imaging. In the three cases, EEG shares some common features: multifocal epileptic activity with frequent bilateral diffusion, and highamplitude anterior fast activity, intermingled in two patients with bursts of repetitive spikes.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF02343493
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