ISSN:
1432-1076
Keywords:
Cystic fibrosis of the pancreas
;
Protein in sweat
;
Ultramicroelectrophoresis
;
C.F. factor
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung 46 Schweißproben von 32 Kindern mit cystischer Pankreasfibrose und 35 Proben von 23 Kontrollkindern wurden mit Hilfe von Mikro-Glaskapillaren gewonnen und bie pH 2,3 und pH 8,9 ultramikroelektrophoretisch untersucht. Ergebnisse: 1. In 48% der Schweißproben ließ sich Protein nachweisen; 2. bei pH 2,3 wird im C.F.-Schweiß mindestens eine zusätzliche Protein-Bande gefunden; 3. bei pH 8,9 wird gelegentlich eine zusätzliche Bande — im Vergleich mit der Kontroll-Gruppe — dargestellt; 4. bei pH 2,3 stellt sich bei C.F.-Schweiß im Anfangsbereich der Elektrophorese mehr Protein dar als bei Kontroll-Schweiß, während bei pH 8,9 der umgekehrte Befund erhoben wird; 5. bei pH 2,3 läßt sich — bezogen auf die Anzahl der Versuche — seltener Protein darstellen als bei pH 8,9. Es wird vermutet, daß der “C.F.-Faktor” ein basischer Polyelektrolyt ist, der folgenden Pathomechanismus auslöst: a) Aggregation von Proteinen, die eine erhöhte Viskosität des Sekretes bedingt b) Bindung an Zellmembranen des Drüsengangsepithels und Hemmung des Na+-Transportes (z. B. des luminalen passiven Na+-Einstroms in die Zelle).
Notes:
Abstract 46 sweat-samples from 32 children with cystic fibrosis of the pancreas (C.F.) and 35 samples from 23 control-children were collected with glass micro-capillaries. Protein was determined by ultramicro-electrophoresis. Results: 1. Protein was detected in 48% of the samples (C.F. and controls). 2. At pH 2.3, C.F.-sweat showed at least one more band than controlsweat. 3. At pH 8.9, C.F.-sweat occasionally showed one more band than the control-group. 4. At pH 2.3, more protein was found at the electrophoresis start point using C.F.-sweat, whereas at pH 8.9 the opposite was found. 5. At pH 2.3, protein was found in fewer samples than at pH 8.9. The “C.F.-factor” is postulated to represent a basic polyelectrolyte which induces the following pathogenic mechanisms: a) Aggregation of proteins giving rise to a higher viscosity of secretions, such as saliva. b) Binding to the cell-membrane of the glandular epithelium, thus inducing a disturbance of active NaCl-reabsorption (e.g. by reduction of luminal passive Na+-influx).
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00496926
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