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  • 1
    Electronic Resource
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 144 (1996), S. 1306-1312 
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Univentrikuläres Herz ; Modifizierte Fontan-Operation ; Totale kavopulmonale Anastomose ; Key words Univentricular heart ; Modified Fontan operation ; Total cavopulmonary anastomosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Patients with univentricular hearts present with a large variety of the underlying intra- and extracardiac anatomy. Both atria are connected to a morphologic left or right ventricle via two separate or a common atrioventricular valve (univentricular atrioventricular connection). The preoperative hemodynamic situation is characterized by complete intracardiac mixing of the systemic venous and pulmonary venous blood resulting in a variable degree of arterial desaturation; the systemic ventricle is exposed to chronic pressure and volume overload. Operations based on the Fontan principle involve complete separation of the systemic and pulmonary venous return. Further modifications of the original Fontan operation were leading to the total cavopulmonary anastomosis, which can be performed irrespective of underlying atrial and atrioventricular valve morphology. Postoperatively the systemic venous pressure is chronically elevated. Postoperative problems include atrial dysrhythmias, protein-losing enteropathy and rarely thrombembolic complications. Even under optimal preoperative circumstances longterm follow-up revealed a late decline in functional status. The modified Fontan operation for definitive palliation in patients with univentricular hearts remains to be associated with the risk of postoperative morbidity and mortality.
    Notes: Zusammenfassung Der Fehlbildungskomplex des univentrikulären Herzen ist durch eine große Variabilität in der zugrundeliegenden intra- und extrakardialen Anatomie gekennzeichnet. Die Vorhöfe stehen über 2 getrennte oder eine gemeinsame Atrioventrikularklappe mit einer morphologisch linken oder rechten Hauptkammer in Verbindung (univentricular atrioventricular connection). Die präoperative Hämodynamik ist durch eine vollständige intrakardiale Mischung des system- und pulmonalvenösen Bluts gekennzeichnet; der Systemventrikel ist bei unterschiedlich ausgeprägter arterieller Untersättigung einer langfristig die Myokardfunktion beeinträchtigenden Druck- und Volumenbelastung ausgesetzt. Ziel der Operationen nach dem Fontan-Prinzip ist die vollständige Trennung des system- und pulmonalvenösen Rückstroms zum Herzen. Fortwährende Modifikationen der Operationstechnik führten zu der totalen kavopulmonalen Anastomose, die unabhängig von der Vorhof- und Atrioventrikularklappenanatomie bei komplexen Formen univentrikulärer Herzen vorgenommen werden kann. Die postoperative Hämodynamik ist durch einen chronisch erhöhten systemvenösen Druck gekennzeichnet. Zu den postoperativen Komplikationen zählen atriale Dysrhythmien, die Proteinverlustenteropathie und seltener thrombembolische Komplikationen. Langfristig muß auch bei idealen präoperativen Ausgangsbedingungen mit einer zunehmenden Funktionseinschränkung gerechnet werden. Die als definitive Palliation im frühen Kindesalter durchgeführte modifizierte Fontan-Operation muß daher als mit dem Risiko der postoperativen Morbidität und Mortalität behaftet angesehen werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of pediatrics 157 (1998), S. 885-889 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Key words Pulmonary atresia ; Interventional heart catheterization ; Balloon valvuloplasty ; Stent implantation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract In neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum the aims of therapy are maintenance of pulmonary blood flow and right ventricular decompression in order to achieve right ventricular support of the pulmonary circulation. Recent developments in interventional heart catheterization with pulmonary radiofrequency-assisted balloon valvuloplasty and ductal stent implantation offer an alternative to the classical surgical approach. We report on a neonate with membranous pulmonary atresia and intact ventricular septum, in whom a large interatrial right-to-left shunt via the foramen ovale persisted after radiofrequency-assisted pulmonary balloon valvuloplasty on the 2nd day of life. The interatrial shunt prevented adequate right ventricular filling and antegrade pulmonary perfusion leading to severe cyanosis (transcutaneous oxygen saturation 40%). In order to increase pulmonary blood flow and raise left atrial pressure, the arterial duct was stented. After ductal stenting, prostaglandin was discontinued and the transcutaneous oxygen saturation remained stable around 89%. At follow up after 7 weeks the foramen ovale had decreased in size and only a small left-to-right shunt was present, documenting the effectiveness of this approach. Conclusion Based on the present case we propose a stepwise interventional approach for the neonate with pulmonary atresia and intact ventricular septum. If cyanosis persists after isolated pulmonary valvuloplasty despite adequate right ventricular function, ductal stent implantation can reduce interatrial shunting and thus improve oxygen saturation.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    Electronic Resource
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 147 (1999), S. 39-41 
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Koronarfistel ; Therapeutischer Herzkatheter ; Herzkatheterintervention ; Kleinkind ; Key words Coronary artery fistula ; transcatheter occlusion ; interventional catheterization in infancy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary In a male newborn a continuous systolic-diastolic murmur on the left sternal border was caused by a large coronary artery fistula from the left coronary artery to the right ventricle. Repeated echocardiographic evaluation revealed normal ventricular function and a slight increase in fistula diameter from 3,5 mm in the newborn period to 5 mm at the age of 18 months. Interventional catheterization was carried out electively. Complete occlusion of the fistulas was achieved using a flexible coil delievered with a 4 french catheter without any complication. Echocardiographic follow-up confirmed the postinterventional angiographic finding of complete occlusion of the fistula and documented normal ventricular function. Conclusion: Transcatheter occlusion of coronary artery fistulas is safe and feasable even in young children.
    Notes: Zusammenfassung Eine große Koronarfistel zwischen der proximalen linken Koronararterie und der Spitze des rechten Ventrikels manifestierte sich bei einem männlichen Neugeborenen durch ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Herzgeräusch. Echokardiographische Verlaufskontrollen zeigten bei unbeeinträchtigtem Kind und guter Ventrikelfunktion eine langsame Zunahme des Fisteldurchmessers von initial 3,5 auf mehr als 5 mm. Im Alter von 20 Monaten wurde elektiv eine Herzkatheterisierung durchgeführt, bei der die Fistel komplikationslos über einen 4-Charr-Katheter mit einer flexiblen Spirale erfolgreich verschlossen werden konnte. Postinterventionelle Echokardiographien dokumentierten bei normaler Ventrikelfunktion den dauerhaften Verschluß der Fistel. Schlußfolgerung: Der interventionelle Verschluß von Koronarfisteln ist auch bei kleinen Kindern zuverlässig und sicher durchführbar.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Key words Univentricular heart – Fontan procedure – total cavopulmonary anastomosis ; Schlüsselwörter Univentrikuläres Herz – Fontan-Operation – totale kavopulmonale Anastomose
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The modified Fontan operation for definitive palliation has been performed in an increasing number of patients with various forms of a functionally univentricular heart. To eliminate the influence of different surgical techniques only patients after total cavopulmonary anastomosis (TCPA) were included in this retrospective analysis of preoperative risk factors. The age at operation in 72 patients varied from 7 to 219 months (median 54 months); 29 patients had been younger than 4 years. Forty-nine patients presented with a complex form of a functionally univentricular heart; associated systemic- or pulmonary venous anomalies were found in 22 patients, AV valve abnormalities in 42 patients with AV valve incompetence in 21 patients. Preoperative hemodynamic data revealed an elevated mean pulmonary artery pressure (〉 15 mm Hg), increased pulmonary arteriolar resistance (〉 3 U.m2) or end-diastolic ventricular pressure (〉 12 mmHg) in 23 patients. The overall mortality was 9.7% (7/72 patients). Variables with significant influence on postoperative mortality were associated systemic- and pulmonary venous anomalies. AV-valve incompetence and prolonged cardiopulmonary bypass time. Age at operation, preoperative pulmonary arteriolar resistance, systemic- and pulmonary blood flow did not influence postoperative mortality. Even in patients with a complex form of a univentricular heart with associated anomalies and borderline preoperative hemodynamics TCPA can be performed with an acceptable risk.
    Notes: Zusammenfassung Die modifizierte Fontan-Operation stellt gegenwärtig die definitive Palliation f¨r eine wachsende Anzahl an Patienten mit funktionell univentrikulärem Herz dar. Um den Einfluß verschiedener Operationstechniken zu vermeiden, wurden in diese retrospektive Analyse präoperativer Risikofaktoren nur Patienten nach Anlage einer totalen kavopulmonalen Anastomose (TCPA) eingeschlossen. Bei 72 Patienten wurden im Alter von 7 bis 219 Monaten (Median 54 Monate) eine TCPA durchgeführt; 29 Patienten (40%) waren jünger als 4 Jahre. Bei 49 Patienten bestand eine komplexe Form eines univentrikulären Herzens; system- oder pulmonalvenöse Anomalien waren bei 22 Patienten, AV-Klappen-Anomalien bei 42 Patienten, eine AV-Klappen-Inkompetenz bei 21 Patienten beschrieben. Präoperativ lag bei 23 Patienten ein erhöhter pulmonalarterieller Mitteldruck (〉 15 mmHg), pulmonalarteriolärer Widerstand (〉 3 U.m2) oder enddiastolischer Ventrikeldruck (〉 12 mmHg) vor. Bei einer Gesamtletalität von 9,7% (7/72 Patienten) waren Operationsalter, präoperativer pulmonalarteriolärer Widerstand sowie System- und Pulmonalfluß nicht von signifikantem Einfluß auf die postoperative Letalität, während die nicht überlebenden Patienten signifkant häufiger assoziierte system- und pulmonalvenöse Anomalien sowie eine AV-Klappen-Inkompetenz und eine deutlich längere kardiopulmonale Bypasszeit aufwiesen. Die TCPA, wie sie unabhängig von der zugrundeliegenden Vorhof- und Ventrikelanatomie angewandt werden kann, ist auch bei Vorliegen assoziierter Anomalien und grenzwertiger präoperativer Hämodynamik bei Patienten mit komplexer Form eines univentrikulären Herzens mit akzeptablem Risiko durchführbar.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Key words Aortic atresia –¶myocardial sinusoids – coronary¶fistulas ; Schlüsselwörter Aortenatresie – myokardiale Sinusoide –¶Koronarfisteln
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei Vitien, die mit einer Aortenatresie einhergehen, erfolgt die Koronarperfusion in der Regel durch retrograden Blutfluss in der Aorta ascendens. Wir berichten über zwei Patienten mit antegradem Blutfluss in der Aorta ascendens trotz Aortenatresie: Bei einem Patienten mit hypoplastischen Linksherzsyndrom (Aortenatresie, hochgradiger Mitralstenose) wurde ein intaktes interatriales Septum (vorzeitiger Verschluss des Foramen ovale) gefunden. Während sich echokardiographisch und angiographisch keine anderen Wege einer linksatrialen oder -ventrikulären Dekompression fanden, zeigten sich bei der Autopsie linksventrikuläre, koronare Sinusoide als alleinige pulmonalvenös-aortale Verbindung zur Oxygenation des Körperkreislaufes. Bei einem zweiten Patienten mit komplexer kongenitaler Herzerkrankung einschließlich Aortenatresie fand sich ein antegrader Fluss in der Aorta ascendens durch eine Koronarfistel als Shuntfluss aus der Pulmonalarterie.¶   Hämodynamisch findet sich bei beiden Fällen eine Perfusion des Körperkreislaufs, die von einer retrograden Koronarperfusion bei koronararerio-venöser Fistel und myokardialen Sinusoiden abhängt und zu dem Phänomen eines antegraden Flusses in der Aorta ascendens trotz Aortenatresie führt.
    Notes: Summary In aortic atresia, coronary perfusion normally occurs through retrograde blood flow in the ascending aorta. We report on two patients with antegrade flow in the ascending aorta despite aortic atresia. In one patient with hypoplastic left heart syndrome (aortic atresia, severe mitral stenosis), an intact interatrial septum/premature closure of the foramen ovale was found. While no other way of left atrial or ventricular decompression was found, echocardiography, angiography and the post-mortem examination showed left ventricular to coronary sinusoids as the sole pathway for systemic oxygenation. In a second patient with complex congenital heart disease, including aortic atresia, antegrade flow in the ascending aorta was through a left coronary fistula with shunt flow originating from the pulmonary trunc.¶   This report describes systemic perfusion depending on retrograde coronary flow due to coronary-cameral (sinusoids) and coronary arterio-venous fistulas leading to the phenomenon of antegrade blood flow in the ascending aorta despite aortic atresia.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 6
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Key words Atrioventricular nodal¶reentrant tachycardia –¶supraventricular tachycardia –¶radiofrequency catheter ablation –¶children ; Schlüsselwörter AV-Knoten-¶Reentry-Tachykardie –¶Hochfreqenzstromablation –¶Kindesalter
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Hintergrund: AV-Knoten-Reentry-Tachykardien stellen die zweithäufigste Form supraventrikulärer Tachykardien im Kindesalter dar.¶   Patienten und Methoden: Bei 41 jungen Patienten mit einem mittleren Alter von 9,6 (3,7–16) Jahren wurde aufgrund medikamentös refraktärer AV-Knoten-Reentry-Tachykardien (n=38) bzw. rezidivierender Synkopen (n=3) eine elektrophysiologische Untersuchung durchgeführt. Hier konnte bei allen Patienten durch programmierte Vorhofstimulation eine duale AV-Knoten-Physiologie nachgewiesen und die typische Tachykardie (slow-fast-Typ, Kammerfrequenz im Mittel 220/min) induziert werden. Ein steuerbarer 7 F Ablationskatheter wurde zunächst in der inferoparaseptalen Region nahe am Ostium des Koronarvenensinus am Trikuspidalklappenanulus plaziert. Ziel war die Registrierung eines späten und fraktionierten lokalen atrialen Elektrogramms während Sinusrhythmus. Von dieser Stelle ausgehend wurde Hochfrequenzstrom (500 kHz) mit der Zieltemperatur von 70°C zur Ablation des langsam leitenden Schenkels appliziert. Sofern während der Energieabgabe ein langsam beschleunigter junktionaler Rhythmus (〈120/min) auftrat, wurde die programmierte Vorhofstimulation wiederholt. Ansonsten wurde schrittweise erneut Energie bis in eine septale Position am Trikuspidalklappenanulus appliziert. Als erfolgreiche Ablation des langsam leitenden Schenkels wurde der fehlende Nachweis der dualen AV-Knoten-Physiologie definiert, als Modulation des langsam leitenden Schenkels der Nachweis von maximal einem atrialen Echoimpuls.¶   Ergebnisse: Durch 1-19 (Median 6) Energieabgaben konnte bei 35/41 Patienten der langsam leitende Schenkel abladiert werden, bei den übrigen 6 Kindern gelang eine Modulation. Komplikationen wie ein höhergradiger AV-Block wurden nicht beobachtet. Während der Nachbeobachtung (im Mittel 4,1 Jahre) trat bei 2 Kindern erneut eine supraventrikuläre Tachykardie auf.¶   Schlussfolgerung: Die selektive Hochfrequenzstromablation/-modulation ist auch bei jungen Patienten mit AV-Knoten-Reentry-Tachykardien eine sichere und kurative Therapie.
    Notes: Summary Background: Atrioventricular nodal reentrant tachycardia (AVNRT) is one of the most common forms of supraventricular tachycardia in the pediatric population.¶   Patients and methods: 41 children with a mean age of 9.6 (3.7–16) years with recurrent atrioventricular nodal reentrant tachycardia (AVNRT) refractory to medical treatment (n=38) and recurrent syncope (n=3) underwent electrophysiologic (EP) study. In all patients dual AV-nodal physiology could be demonstrated during EP study and typical form of AVNRT (mean heart rate 220/min) could be induced by programmed atrial stimulation. A steerable 7 F ablation catheter was placed at the inferoparaseptal region of the tricupid valve annulus close to the orifice of the coronary sinus with the intention to record a late fractionated local atrial electrogram during sinus rhythm. Starting at this point radiofrequency current (500 kHz) with a target temperature of 70°C was delivered with the intention to ablate the slow pathway. If a slowly accelerated junctional rhythm (〈120/min) occurred during energy discharge, programmed atrial stimulation was repeated. Otherwise radiofrequency current was delivered step by step up to a septal position next to the tricuspid valve annulus. Slow pathway ablation was defined as lack of evidence of dual AV nodal pathways during repeated atrial stimulation. Slow pathway modulation was defined as maximal one atrial echoimpulse after ablation.¶   Results: The number of energy applications ranged from 1–19 (median 6). In 35/41 patients slow pathway ablation could be achieved; in six patients the slow pathway was modulated. In none of the patients permanent high grade AV block was observed. During follow-up (mean 4.1 years) two patients had a recurrent episode of AVNRT after slow pathway modulation. All other patients are still free of AVNRT without medical treatment.¶   Conclusion: Selective radiofrequency current ablation/modulation of the slow pathway is a safe and curative treatment of AVNRT in young patients.
    Type of Medium: Electronic Resource
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