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    Thoracic organ transplantation in the paediatric age group (1992)
    Springer
    European journal of pediatrics 151 (1992), S. S65 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Heart transplantation ; Lung transplantation ; Immunosuppression ; Transplant vasculopathy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Growing experience in terms of immunosuppression, recipient and donor selection as well as organ preservation has established thoracic organ transplantation as a therapeutic option for many children with endstage cardiopulmonary diseases. While dilated cardiomyopathy and isolated myocardial failure represent the main indications for cardiac transplantation, replacement of the lungs or heart and lungs is necessitated in cystic fibrosis, primary and secondary pulmonary hypertension as well as some types of complex congenital heart defects involving the pulmonary arteries. We have performed a total of 20 heart, 4 heart-lung, 2 single lung and 1 double lung transplantation in the paediatric group up to 17 years of age. While with respect to the limited experience worldwide, early mortality after lung and heart-lung transplantation is still high (50%), long-term results in isolated cardiac transplantation using triple drug immunosuppression are excellent (79% survival after 6 years) without major impairment of renal function, arterial blood pressure, growth development and physical rehabilitation as well as social reintegration. Freedom from graft atherosclerosis of the allografted heart is documented over a 5 year follow up, while no data are available on the incidence of obliterative bronchiolitis after lung transplantation in the paediatric group. Despite only limited evidence of long-term dysfunction, diagnosis and prevention of chronic rejection should be given utmost attention to allow for a normal life span in this younger age group.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF02125806
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    A search for chromosome 22q11.2 deletions in a series of 176 consecutively catheterized patients with congenital heart disease: no evidence for deletions in non-syndromic patients (1999)
    Springer
    European journal of pediatrics 158 (1999), S. 958-963 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Key words Chromosome 22q11.2 microdeletion ; Isolated congenital heart disease ; AbbreviationsAS aortic stenosis ; ASD atrial septal defect ; CHD congenital heart disease ; CoA coarctation of the aorta ; CTAFS conotruncal anomaly face syndrome ; DGS DiGeorge syndrome ; FISH fluorescence in situ hybridization ; PA pulmonary atresia ; PDA patent ductus arteriosus ; PS pulmonary stenosis ; SAS subaortic stenosis ; SPS subpulmonary stenosis ; TGA transposition of the great arteries ; TOF tetralogy of Fallot ; VCFS velo-cardio-facial syndrome ; VSD ventricular septal defect
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Microdeletions in chromosome 22q11.2 are associated with DiGeorge syndrome (DGS), velo-cardio-facial syndrome (VCFS), and several other syndromes, collectively referred to as DG/VCF. Non-dysmorphic patients with cardiac defects have also been attributed to deletions in this chromosomal region. In this study 157 consecutively catheterized patients with isolated, non-syndromic cardiac defects, and 25 patients with cardiac defects and additional stigmata (10 of whom were clinically diagnosed as DG/VCF cases prior to chromosome analysis) were analysed by fluorescence in situ hybridization with the DGS-specific probe D0832. Chromosome 22q11.2 deletions were observed only in the ten patients with the clinical diagnosis of DG/VCF. Conclusion In a large unselected cohort of patients with congenital heart disease no association between isolated or non-syndromic heart defects and the 22q11.2 microdeletion was observed. One can conclude that testing for the 22q11.2 microdeletion is clearly indicated in cases when even mild extracardiac abnormalities are present, particularly in very young infants.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s004310051257
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Totale kavopulmonale Anastomose zur definitiven Palliation komplexer univentrikulärer Kreislaufsysteme – potentielle präoperative Risikofaktoren (1997)
    Springer
    Zeitschrift für Kardiologie 86 (1997), S. 20-25 
    Details
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Key words Univentricular heart – Fontan procedure – total cavopulmonary anastomosis ; Schlüsselwörter Univentrikuläres Herz – Fontan-Operation – totale kavopulmonale Anastomose
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The modified Fontan operation for definitive palliation has been performed in an increasing number of patients with various forms of a functionally univentricular heart. To eliminate the influence of different surgical techniques only patients after total cavopulmonary anastomosis (TCPA) were included in this retrospective analysis of preoperative risk factors. The age at operation in 72 patients varied from 7 to 219 months (median 54 months); 29 patients had been younger than 4 years. Forty-nine patients presented with a complex form of a functionally univentricular heart; associated systemic- or pulmonary venous anomalies were found in 22 patients, AV valve abnormalities in 42 patients with AV valve incompetence in 21 patients. Preoperative hemodynamic data revealed an elevated mean pulmonary artery pressure (〉 15 mm Hg), increased pulmonary arteriolar resistance (〉 3 U.m2) or end-diastolic ventricular pressure (〉 12 mmHg) in 23 patients. The overall mortality was 9.7% (7/72 patients). Variables with significant influence on postoperative mortality were associated systemic- and pulmonary venous anomalies. AV-valve incompetence and prolonged cardiopulmonary bypass time. Age at operation, preoperative pulmonary arteriolar resistance, systemic- and pulmonary blood flow did not influence postoperative mortality. Even in patients with a complex form of a univentricular heart with associated anomalies and borderline preoperative hemodynamics TCPA can be performed with an acceptable risk.
    Notes: Zusammenfassung Die modifizierte Fontan-Operation stellt gegenwärtig die definitive Palliation f¨r eine wachsende Anzahl an Patienten mit funktionell univentrikulärem Herz dar. Um den Einfluß verschiedener Operationstechniken zu vermeiden, wurden in diese retrospektive Analyse präoperativer Risikofaktoren nur Patienten nach Anlage einer totalen kavopulmonalen Anastomose (TCPA) eingeschlossen. Bei 72 Patienten wurden im Alter von 7 bis 219 Monaten (Median 54 Monate) eine TCPA durchgeführt; 29 Patienten (40%) waren jünger als 4 Jahre. Bei 49 Patienten bestand eine komplexe Form eines univentrikulären Herzens; system- oder pulmonalvenöse Anomalien waren bei 22 Patienten, AV-Klappen-Anomalien bei 42 Patienten, eine AV-Klappen-Inkompetenz bei 21 Patienten beschrieben. Präoperativ lag bei 23 Patienten ein erhöhter pulmonalarterieller Mitteldruck (〉 15 mmHg), pulmonalarteriolärer Widerstand (〉 3 U.m2) oder enddiastolischer Ventrikeldruck (〉 12 mmHg) vor. Bei einer Gesamtletalität von 9,7% (7/72 Patienten) waren Operationsalter, präoperativer pulmonalarteriolärer Widerstand sowie System- und Pulmonalfluß nicht von signifikantem Einfluß auf die postoperative Letalität, während die nicht überlebenden Patienten signifkant häufiger assoziierte system- und pulmonalvenöse Anomalien sowie eine AV-Klappen-Inkompetenz und eine deutlich längere kardiopulmonale Bypasszeit aufwiesen. Die TCPA, wie sie unabhängig von der zugrundeliegenden Vorhof- und Ventrikelanatomie angewandt werden kann, ist auch bei Vorliegen assoziierter Anomalien und grenzwertiger präoperativer Hämodynamik bei Patienten mit komplexer Form eines univentrikulären Herzens mit akzeptablem Risiko durchführbar.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s003920050029
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Beurteilung angeborener Hohlvenenanomalien und erworbener Hohlvenenobstruktionen nach Vorhofumkehroperation mittels Spiralcomputertomographie und dreidimensionaler Rekonstruktion (1997)
    Springer
    Zeitschrift für Kardiologie 86 (1997), S. 669-675 
    Details
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Key words Adult congenital heart disease — vena cava abnormalities — atrial switch operation — systemic venous obstruction — spiral computed tomography — 3-dimensional reconstruction ; Schlüsselwörter Angeborene Herzfehler — Hohlvenenanomalie — Vorhofumkehroperation — Hohlvenenobstruktionen
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We report spiral-CT findings in adult patients with congenital abnormalities of the vena cava and systemic venous obstructions after atrial switch operation. Especially systemic venous obstruction is a well-known complication following Mustard procedure for transposition of the great arteries. The results demonstrate that computed tomography, particularly with the use of 3-dimensional surface reconstruction, is very useful as a highly sensitive procedure for the detailed depiction of abnormalities of the vena cava or of residua and sequelae after inflow correction for complete transposition. Demonstration of such abnormalities or obstructions after atrial switch operation is important, since the recognition and quantitation of caval anomalies by clinical techniques is unreliable and indeed often impossible. Imaging procedures such as spiral computed tomography are important for this purpose. Advantages of spiral computed tomography, particularly with 3-dimensional reconstructions, are discussed.
    Notes: Zusammenfassung Anomalien im Bereich der oberen Hohlvene kommen häufig vor. Sie können Krankheitswert haben, technische Probleme bei Untersuchungen oder Behandlungen verursachen und intra- oder postoperativ den Erfolg komplexer Operationen (z.B. Vorhofumkehr-, Fontan-OP) gefährden. Obstruktionen der Hohlvenen treten bei mehr als 10% der Patienten mit Vorhofumkehroperation bei kompletter Transposition der großen Arterien auf. Zur detaillierten Erfassung von angeborenen Anomalien und erworbenen Veränderungen der großen Venen ist die Computertomographie als hochsensitives Verfahren mittlerweile sehr gut geeignet. Die Spiralcomputertomographie ermöglicht es, bei geringer Invasität, ein Organvolumen wie den Thorax innerhalb einer Atemphase komplett computertomographisch zu erfassen. Multiplanare Sekundärschnitt-Rekonstruktionen liefern in beliebigen Ebenen detaillierte Informationen über Gefäßverläufe oder pathologische Prozesse. 3-D-Oberflächendarstellungen ergeben ohne zusätzliche Strahlenbelastung eindrucksvolle Bilder der Lagebeziehung intrathorakaler Gefäßstrukturen zueinander und eignen sich daher besonders gut, eine räumliche Vorstellung komplexer Gefäßsituationen zu erhalten.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s003920050107
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Hochfrequenzstrom-Katheterablation bei jungen Patienten mit permanenter junktionaler Reentry-Tachykardie und atrialer ektoper Tachykardie (1998)
    Springer
    Zeitschrift für Kardiologie 87 (1998), S. 364-371 
    Details
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Schlüsselwörter Chronisch-permanente supraventrikuläre Tachykardie – permanente Form der junktionalen Reentry-Tachykardie – atriale ektope Tachykardie – Hochfrequenzstrom-Katheterablation – Kinder und Jugendliche ; Key words Chronic-permanent tachycardia – permanent form of junctional reciprocating tachycardia – radiofrequency catheter ablation – children – adolescents
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Ten young patients with a median age of 10.5 (range: 6 to 31) years suffering from the permanent form of junctional reciprocating tachycardia (PJRT; n=7) and ectopic atrial tachycardia (AET; n=3) were treated by transcatheter radiofrequency current application. Indications for interventional therapy were failure of medical therapy after a median of 3 antiarrhythmic drugs in all patients, syncope in 1, and impaired left ventricular function in 4 patients (PJRT n=3, AET n=1). The intervention was primarily successful in all patients. Median fluoroscopy time during the ablation procedure was 17 (10 to 70) min. A median of 3 (1 to 14) radiofrequency (500 kHz) pulses was delivered at a target temperature of 70°C or with 30 W for 30 s. One patient had a recurrence of PJRT and was successfully treated by a repeat ablation. After a median follow-up of 14 (2 to 61) months, all patients are free of drug treatment and in normal sinus rhythm. Left ventricular function has normalized in patients with follow-up 〉6 months. Radiofrequency catheter ablation was a safe and effective therapy in young patients with drug-resistant forms of chronic-permanent supraventricular tachycardia.
    Notes: Zusammenfassung Zehn junge Patienten im Alter von 10,5 (Median; Streubreite 6–31) Jahren wurden wegen permanenter junktionaler Reentry-Tachykardien (PJRT, n=7) und atrialer ektoper Tachykardien (AET, n=3) katheterinterventionell mit Hochfrequenzstromablation behandelt. Indikation zur interventionellen Therapie war das Nichtansprechen auf eine medikamentöse Therapie mit Antiarrhythmika, im Median 3, bei allen Patienten. Ein Patient hatte eine Synkope erlitten, bei 4 Patienten war die linksventrikuläre Verkürzungsfraktion eingeschränkt (PJRT n=3, AET n=1). Die Katheterablation war bei allen Patienten primär erfolgreich. Der Median der Durchleuchtungszeit betrug 17 (10–17) min. Im Median wurden 3 (1–14) Hochfrequenzstromimpulse (500 kHz) bei einer Zieltemperatur von 70°C bzw. mit 30 W für 30 s appliziert. Bei einem Patienten mit PJRT wurde nach einenm Rezidiv der Tachykardie eine zweite Ablation erfolgreich durchgeführt. Während der Nachbeobachtungszeit von im Median 14 (2–61) Monaten bestand bei allen Patienten ein normaler Sinusrhythmus, bei keinem Patienten war eine medikamentöse Therapie erforderlich. Die initial eingeschränkte, linksventrikuläre Verkürzungsfraktion hatte sich bei allen Patienten mit einer Nachbeobachtungszeit 〉6 Monaten zwischenzeitlich normalisiert. Die Hochfrequenzstromablation war ein sicheres und effektives Behandlungsverfahren für junge Patienten mit medikamentös nicht beherrschbaren Formen chronisch-permanenter supraventrikulärer Tachykardie wie der junktionalen Reentry-Tachykardie und der atrialen ektopen Tachykardie.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s003920050192
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 6
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    Kammerflattern als Erstmanifestation eines Wolff-Parkinson-White-Syndroms bei einem Jugendlichen (1997)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 20-22 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Wolff-Parkinson-White-Syndrom ; Kammerflattern ; Erstmanifestation ; Elektrophysiologische Untersuchung ; Katheterablation ; Key words Wolff-Parkinson-White syndrome ; Ventricular flutter ; First manifestation ; Electrophyisological study ; Catheter ablation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary In childhood Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome manifests itself almost only via paroxysmal supraventricular tachycardia. A 15-year-old boy who had been asymptomatic before suffered from cardiac arrest due to ventricular flutter. After restoration of sinus rhythm, surface electrocardiogram exhibited classical preexcitation pattern. During electrophysiological testing an accessory atrioventricular pathway located at the left posterior wall was found and successfully ablated by radiofrequency current application. Since then the boy is asymptomatic.
    Notes: Zusammenfassung Im Kindes- und Jugendlichenalter manifestiert sich das Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom fast ausschließlich durch paroxysmale supraventrikuläre Tachykardien. Ursache einer Synkope bei einem 15 Jahre alten, zuvor völlig asymptomatischen Jugendlichen war ein durch Kammerflattern bedingter Herz-Kreislauf-Stillstand. Nach erfolgreicher Reanimation zeigte sich im Elektrokardiogramm ein klassisches Präexzitationsmuster. Bei der elektrophysiologischen Untersuchung fand sich eine linksposterior lokalisierte akzessorische Leitungsbahn, die dann durch Hochfrequenzapplikation erfolgreich abladiert wurde. Seither ist der Junge beschwerdefrei.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050098
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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