ISSN:
1432-1173
Keywords:
Schlüsselwörter Scleroedema adultorum Buschke
;
Monoklonale Gammopathie
;
Extrakutane Manifestationen
;
Key words Scleredema adultorum
;
Monoclonal gammopathy
;
Extracutaneous manifestations
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Scleredema adultorum of Buschke is a rare disorder of unknown aetiology. It is characterized by diffuse, non-pitting swelling and induration of the skin. Skin biopsies reveal marked thickening of the dermis due to collagenous replacement of the subcutis and deposition of hyaluronic acid between the collagen fibers. The disease classically only affects the skin. In 24 cases an associated monoclonal gammopathy has been detected. A 75-year old patient had a 19 year history of scleredema adultorum. In addition to a monoclonal gammopathy the patient suffered from involvement of the tongue, pharynx and upper esophagus. Furthermore a polyneuropathy, ocular involvement with restricted eye movements and a sicca syndrome were present. The simultaneous occurrence of cutaneous scleredema with any one of the above mentioned symptoms has been reported before. The wide variety of extracutaneous manifestations of scleredema as found in our patient is amazing and has not been previously described
Notes:
Zusammenfassung Beim Scleroedema adultorum Buschke handelt es sich um eine seltene Bindegewebserkrankung unklarer Ätiologie. Kennzeichnend ist eine ödematöse Induration der Haut. In der verbreiterten Dermis lassen sich vermehrt saure Proteoglykane nachweisen. Klassischerweise ist nur die Haut betroffen. In bisher 24 Fällen wurde über eine assoziierte monoklonale Gammopathie berichtet. Im folgenden vorgestellt wird ein 75jähriger Patient mit Scleroedema adultorum und inzwischen 19jähriger Krankheitsdauer. Neben einer monoklonalen Gammopathie liegen bei dem Patienten eine ausgeprägte Zungen-, Pharynx- und Ösophagusbeteiligung vor. Nachweisbar ist weiterhin eine Augenbeteiligung in Form von Augenmotilitätsstörungen, eine Sicca-Symptomatik und eine Polyneuropathie. Über das gemeinsame Auftreten der typischen Hautveränderungen eines Scleroedema und jeweils einzelner dieser Organbeteiligungen wurde kasuistisch berichtet. Bemerkenswert und bisher in der Literatur nicht beschrieben ist die Vielzahl der assoziierten extrakutanen Manifestationen, die bei dem hier vorgestellten Patienten vorlagen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001050050700
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