ISSN:
1432-1440
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary 1. The activity of C'1-esterase and serum inhibitor of C'1-esterase was analyzed with the mikroformoltitration-method ofLevy andLepow. 2. In 12 normal subjects the mean activity of C'1-esterase was 5,20±1,6 U/ml, and that of C'1-esterase-inhibitor 19,38±2,3 U/ml. 3. In 3 persons of a family with hereditary angioneurotic edema (father, son and cousin) there was a constant lack of serum inhibitor of C'1-esterase during a series of measurements within a periode of 6 months. The activity of C'1-esterase on the other hand varied between zero and values above normal. 4. In 9 unaffected members of the family with hereditary angioneurotic edema the inhibitor of C'1-esterase was always present, but in 4 cases below normal values. 5. During an attack of angioneurotic edema C'1-esterase increased markedly to 80,39 U/ml. The inhibitor of C'1-esterase remained zero. These results suggest, that the augmentation of C'1-esterase in patients with hereditary lack of inhibitor leads to the increased permeability of the capillaries. This assumption was further supported in animal experiments. 6. Attacks of hereditary edema are treated successfully by prednisolone. During such a treatment we measured a clearly detectable amount of serum-in-hibitor of C'1-esterase. This finding suggests, that in persons with hereditary angioneurotic edema the inhibitor is not totally lacking, but that there are only minimal quantities, which are not detectable by the applied method. The mechanism by which prednisolone augments inhibitor is not yet known. Further investigations are necessary.
Notes:
Zusammenfassung 1. Mit der Mikroformoltitrationsmethode nachLevy andLepow wurde die Aktivität von C'1-Esterase und C'1-Esterase-Inhibitor im menschlichen Serum bestimmt. 2. Bei 12 gesunden Kontrollpersonen betrug im Mittel die Aktivität der C'1-Esterase 5,20±1,6 E/ml, die des Inhibitors der C'1-Esterase 19,38±2,3 E/ml. 3. Bei drei Personen einer Familie (Vater, Sohn und Cousine) mit hereditärem genuinem „angioneurotischem“ Quincke-Ödem fehlte bei Mehrfachanalysen im Verlauf von 6 Monaten der Inhibitor der C'1-Esterase immer. Die Aktivität der C'1-Esterase selbst variierte zwischen Null und erhöhten Werten. 4. Die Untersuchungen bei neun symptomfreien Angehörigen der Quincke-Ödem-Familie ergaben stets nachweisbare, wenn auch in vier Fällen erniedrigte Inhibitorwerte im Serum. 5. Während eines akuten Quincke-Ödem-Anfalls stieg bei weiterhin fehlendem Inhibitor die C'1-Esterase bis auf 80,39 E/ml an. Aufgrund dieser Befunde wird angenommen, daß auf den C'1-Esterase-Anstieg im Serum der Kranken mit angeborenem Inhibitormangel die pathologisch gesteigerte Gefäßpermeabilität in Haut und Schleimhaut zurückzuführen ist. Hierfür sprechen auch tierexperimentelle Untersuchungen mit intracutan injizierter C'1-Esterase. 6. Nach Prednisolon kam es zur Besserung der klinischen Symptomatik während eines Quincke-Ödem-Anfalls. Gleichzeitig ließ sich vorübergehend ein deutlich nachweisbarer Inhibitorwet im Serum messen. Dieser Befund spricht u. E. dafür, daß bei Personen mit hereditärem genuinem Quincke-Ödem der Mangel an Inhibitor so ausgeprägt ist, daß er normalerweise mit der verwandten Methodik nicht meßbar ist. Es liegt also offenbar kein absolutes Fehlen dieses Faktors im Serum vor. Der Mechanismus der Erhöhung der Inhibitor-Aktivität durch Prednisolon ist noch ungeklärt, der Befund bedarf weiterer Untersuchungen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01747601
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