ISSN:
1432-0533
Keywords:
Amaurotic Idiocy
;
Dog
;
G M2-Gangliosidosis
;
Gangliosides
;
Hexosylceramides
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es wird über morphologische und neurochemische Untersuchungen bei zwei Formen der amaurotischen Idiotie des Hundes berichtet. Die amaurotische Idiotie des Kurzhaarigen Deutschen Vorstehhundes zeigte lichtmikroskopisch eine Auftreibung zentraler Neurone, die im Cytoplasma „lösliches” PAS-positives Material und elektronenoptisch cytoplasmatische Membrankörper erkennen ließen. Andere Neuronen waren weniger stark vergrößert und enthielten vorwiegend Granula mit unlöslichem PAS-positivem Material. Neurochemisch fand sich eine Erhöhung des Gangliosidgehaltes in der Großhirnrinde auf etwa das Fünffache der Norm, die in erster Linie durch die Anhäufung eines Gangliosids mit den Eigenschaften vonG M2bedingt war. So wieG M2vom Menschen war auchG M2vom Hund aus Sphingosin, Fettsäure (Stearinsäure), Glucose, Galaktose, Galaktosamin und Sialsäure aufgebaut; es war resistent gegenüber dem Enzym Neuraminidase und ließ sich durch Partialhydrolyse in die entsprechenden Hexosyl-ceramide überführen. Neben diesem Befund einerG M2-Gangliosidose war auch eine Vermehrung von GangliosidG M3, Trihexosyl-ceramid und wahrscheinlich Lactosyl-ceramid feststellbar. Die amaurotische Idiotie des Englischen Setters war morphologisch durch eine neuronale Speicherung von Granula mit vorwiegend unlöslichem PAS-positivem Material in nur z.T. leichtgradig vergrößerten Zellen gekennzeichnet. Neurochemisch fand sich im Cortex ein auf etwa das 1,5fache der Norm erhöhter Gangliosidgehalt, der z.T. auf einer möglicherweise unspezifischen Anhäufung von GangliosidG M3beruhte. Im Rückenmark war der Gangliosidgehalt ohne spezifische Vermehrung eines einzelnen Gangliosids auf das Doppelte der Norm erhöht. Im Hinblick auf die Formen der amaurotischen Idiotie beim Menschen ist die amaurotische Idiotie des Kurzhaarigen Deutschen Vorstehhundes der „spätinfantilenG M2-Gangliosidose”, die amaurotische Idiotie des Englischen Setters der „myoklonischen Variante” weitgehend ähnlich, wodurch experimentelle Untersuchungen auf diesem Gebiet möglich erscheinen.
Notes:
Summary Morphological and neurochemical findings are reported in dogs with two types of amaurotic idiocy. The disease in the German Shorthair Pointer was characterized by swollen neurons, which contained „soluble” PAS-positive material in the form of membranous cytoplasmic bodies. Other neurons were only slightly enlarged and stored granula with insoluble PAS-positive material. The ganglioside content of the cortex was five times as high as in the controls, which was mainly caused by an accumulation of a ganglioside with the properties ofG M2.G M2of the dog was likeG M2of human brain; it was composed of sphingosine, fatty acid (stearic acid), glucose, galactose, galactosamine and sialic acid, it was resistant to the enzyme neuraminidase and could be degraded to the corresponding hexosyl-ceramides by partial hydrolysis. Besides this finding of aG M2-gangliosidosis, an accumulation of gangliosideG M2, trihexosyl-ceramide and probably lactosyl-ceramide was observed. The amaurotic idiocy of the English Setter was characterized by a neuronal storage of granula containing mainly insoluble PAS-positive material; a few of the neurons were slightly enlarged. The ganglioside content of the cerebral cortex was 1.5 times higher than found in normal animals; this increase could only partly be ascribed to an accumulation of gangliosideG M3, which might be nonspecific. In the spinal cord, the ganglioside content was twice as high as in the controls, but no accumulation of anyone particular ganglioside was observed. In regard to the types of amaurotic idiocy in man, the amaurotic idiocy of the German Shorthair Pointer resembles the „late infantile type ofG M2gangliosidosis”, whereas the amaurotic idiocy of the English Setter resembles the „myoclonic variant”. The two types of amaurotic idiocy in the dog, therefore, may be of great value as model diseases in experimental research on the problem of amaurotic idiocy.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00687364
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