ISSN:
1432-0533
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary By means of a new ultramicro method, in 5–15 mg of brain tissue (wet weight) the following were determined quantitatively: the cerebrosides of the phrenosine and cerasine type, both the corresponding cerebroside sulphuric acid esters (sulphatides), the C18- and C24-sphingomyelins and, here methodically exactly described, cholesterol. The tissue samples were taken from the white matter of two adult cases of metachromatic leucodystrophy (m. l.) of various duration, of one infantile case as well as of normal brains. The respective lipids were determined in areas without histological manifestation of demyelination (cerebellar white matter of the adult cases), in areas of only slight histologically demonstrable demyelination (U-fibers) and in strongly damaged regions (cerebral white matter). It became apparent, as seen by using the classical staining methods (Weigert; Schroeder) that in brains of cases with m. l. seemingly normal white matter showed clear changes of the lipids in the sense of degradation (reduction of cerebrosides, of C24-sphingomyelin and of cholesterol). By comparing histochemical and biochemical investigations, the relationship between the amount of the histochemically demonstrated sulphatides and the actual content was elucidated. The results of the biochemical investigation make it reasonable that demyelination occurs due to the storage of acid sulphatides. All the quantitative differences in the degradation of sphingolipids between m. l. on the one hand and the other types of demyelinating processes on the other hand, may be interpreted if a genetic defect of the enzyme cerebroside sulphatase is postulated as the primary cause. The intensity of the defect could be responsible for the time of onset of the disease (infantile, juvenile, adult type).
Notes:
Zusammenfassung Mit Hilfe einer neuen Ultramikromethode wurden in 5–15 mg Hirngewebe (Feuchtgewicht) quantitativ bestimmt: die Cerebroside vom Cerebron-und Kerasintyp, die beiden entsprechenden Cerebrosidschwefelsäureester (Sulfatide), das C18- und C24-Sphingomyelin und-hier methodisch genau beschrieben—Cholesterin. Die Gewebsproben stammten aus der weißen Hirnsubstanz zweier Fälle von metachromatischer Leukodystrophie (m. L.) im Erwachsenenalter mit verschiedener Verlaufsdauer, eines infantilen Falles und entsprechender Normalgehirne. Die genannten Lipoide wurden in Gebieten ohne histologisch nachweisbaren Markzerfall (Kleinhirnmark der adulten Fälle), mit histologisch nur gering ausgeprägter Entmarkung (U-Fasergebiet) und stark zerfallenen Gebieten (Großhirnmark) bestimmt. Es ergab sich, daß nach den klassischen Färbemethoden (Weigert; Schroeder) intakt erscheinendes Mark in Gehirnen von Fällen mit m. L. deutliche Lipoidveränderungen im Sinne eines Abbaus aufweist. (Abnahme der Cerebroside, des C24-Sphingomyelins und des Cholesterins). Durch Vergleich histochemischer und biochemischer Untersuchungen wurden die Beziehungen zwischen der Mengenverteilung der histochemisch darstellbaren Sulfatide im Gewebe und ihrem Absolutgehalt geklärt. Die biochemischen Untersuchungsergebnisse machen wahrscheinlich, daß die Speicherung der sauren Sulfatide die Ursache für den Markzerfall ist. Alle quantitativen Unterschiede im Sphingolipoidabbau bei dem durch die m. L. verursachten Markzerfall gegenüber Markzerfallprozessen anderer Genese lassen sich zwanglos deuten, wenn man als primäre Ursache einen genetisch bedingten Defekt des Enzyms Cerebrosidsulfatase annimmt. Die Schwere des Defekts könnte bestimmen, zu welchem Zeitpunkt die Krankheit in Erscheinung tritt (infantile, juvenile, adulte Form).
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00687918
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