ISSN:
1432-1459
Keywords:
Encephalomyelitis demyelinating
;
Acute vasculitis
;
Collagen disease
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es wird ein Autopsiefall von Entmarkungsencephalomyelitis bei einer 26jährigen Hausfrau berichtet, die nach mehreren Remissionen in einem rasch progredienten Krankheitsschub verstarb. Die Krankheit dauerte etwa 4 Jahre. Die eindrücklichsten neuropathologischen Befunde sind ausgedehnte subcorticale Erweichungsherde in den Großhirnhemisphären, perivenöse Entmarkungsherdchen in deren Umgebung und auch verstreut im Marklager und eine akute Vasculitis mit fibrinoiden Exsudaten in den veränderten und nichtveränderten Arealen. Perivenöse rund- und spindelzellige Infiltrationen fallen in den Markherden auf. Die Laboratorium- und Postmortemuntersuchungen ergeben einige Merkmale der Kollagenkrankheiten wie systemischer Lupus erythematosus, z.B. eine markante Vermehrung von γ-Globulin, besonders IgG, von CRP, RA und ANA im Serum, mäßige Verdickung der glomerulären Basalmembranen in der Niere, zwiebelschalenartige periarterioläre Fibrose in der Milz, fibröse Pericarditis und periadventielle Fibrose der myocardialen Arterien. Es findet sich auch eine bilaterale Degeneration der Hinterstränge und Hinterwurzeln im Rückenmark. Ein möglicher Zusammenhang zwischen den modifizierten Bildern im vorliegenden Fall der Entmarkungsencephalomyelitis und abnormen Immunmechanismen als Grundlage wird diskutiert.
Notes:
Summary A woman, aged 26 years, who died of progressively worsening demyelinating encephalomyelitis in the course of 4 years is reported. The neuropathological findings included large subcortical softenings in the cerebral hemispheres, tiny perivenous demyelinated foci in their neighborhood and scattered in the white matter. There was an acute vasculitis with fibrinoid exudation in the affected as well as unaffected areas. Focal perivenous mononuclear cell infiltrations are conspicuous in the white matter. The laboratory and postmortem examinations suggested a collagen disease like SLE. The abnormalities included marked increase of serum γ-globulin, especially of IgG, and elevation of CRP, RA, and ANA titer, moderate thickening of the basement membranes of the renal glomeruli, onion skin-like periarteriolar fibrosis in the spleen, fibrous pericarditis and periadventitial fibrosis of myocardial arteries. Bilateral degeneration of the spinal posterior columns and dorsal roots was also observed. A probable relationship of the modified features in this example of demyelinating encephalomyelitis with abnormal immune mechanisms in the background is discussed.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00316315
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