ISSN:
1432-0711
Keywords:
Placental sulphatase deficiency
;
DHA-S test
;
Estrogen production
;
Placentarer Sulfatasemangel
;
Dehydroepiandrosteronsulfatbelastungstest
;
Östrogenausscheidung
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bei drei Patientinnen am Ende der Gravidität (zwei Erstgebärende und eine Zweitgebärende) wurde eine stark erniedrigte Ausscheidung der Gesamtöstrogene im 24-Std-Harn festgestellt. Nach dem Dehydroepiandrosteronsulfatbelastungstest ließ sich die Östrogenausscheidung nicht verbessern. Der Plasmaspiegel des humanen placentaren Lactogens lag dagegen im Normbereich. Da die übrigen perinatalen Überwachungsparameter (USD, Cardiotokogramm) ebenfalls normale, der Gestationszeit entsprechende Befunde ergaben, wurde die Verdachtsdiagnose 3-Sulfatasemangel der Placenta gestellt. Die beiden Erstgebärenden mußten wegen einer totalen cervikalen Dystokie durch Kaiserschnitt entbunden werden. Alle Neugeborenen waren gesund und männlichen Geschlechts. Die in vitro-Inkubationsversuche des Placentagewebes (Homogenat oder Mikrosomenfraktion) mit radioaktiv markiertem Östronsulfat oder Dehydroepiandrosteronsulfat bestätigten den vermuteten Enzymdefekt gegenüber den Ergebnissen aus Inkubationen mit normalem Placentagewebe. Die placentaren Enzyme 17β-Hydroxysteroiddehydrogenase, Δ4/5-Isomerase und aromatisierendes System, wiesen dagegen eine normale Aktivität auf.
Notes:
Summary Three pregnancies (two I. parae and one II. para) with abnormally low urinary estrogen excretion of less than 5 mg estrogens per day have been investigated in this study. After intravenous injection of 100 mg DHA-S to the mothers no increase of estrogen production was observed. The level of human placental lactogen, was found within normal range. Ultrasonographic measurement of fetal size and monitoring of the fetal heart rate have demonstrated fetal benefit. At the end of pregnancy the cervix of both did not dilate after infusion of Syntocinon. Healthy male infants were delivered by Caesarean sections in both cases. The II. para, however, developed spontaneous labour and delivery at term. Clinical and laboratory tests have indicated the possibility of rare placental sulphatase deficiency. After delivery the placental steroid sulphatase activity was measured as the rate of hydrolysis of (6,7-3H) oestrone-sulphate or (4-14C) dehydroepiandrosterone-sulphate during in vitro incubation with the homogenate or the microsomal fraction from the pathological placentae. In all three cases the specific activity of 3-sulphatase was considerably (more than 80%) decreased when compared to three normal placentas, whereas the activity of the other enzymes (17β-hydroxysteroidoxidoreductase, Δ4/5-isomerase, aromatizing enzyme system) was found within the normal range.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00672832
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